神經(jīng)節(jié)苷脂治療小兒腦癱20例觀察

來源：新特藥房藥訊作者：聊城市人民瀏覽：發(fā)布時間：2007/11/20 11:04:00

小兒腦性癱瘓（簡稱腦癱、小兒腦癱）是一種常見的兒童嚴重致殘的疾病,治療比較困難。1996年6月至2002年6月，我們共收治腦癱患兒20例。現(xiàn)將治療及觀察情況報告如下。

臨床資料
　　腦性癱瘓患兒20例，男13例，女7例；年齡<6個月2例，～1歲10例，～3歲7例，4例1歲。其中痙攣性12例、手足徐動型3例、強直型2例、混合型(痙攣性+手足徐動型)3例。行顱腦CT檢查5例，示大腦皮質(zhì)萎縮,腦回變窄,腦溝增寬3例，皮質(zhì)下囊性改變1例，改變不明顯1例。行頭顱MRI檢查1例示蒼白球及視丘部脫髓鞘變化。腦電圖檢查8例：有5例出現(xiàn)癲癇波。本組腦癱原發(fā)疾病分別為早產(chǎn)低體重兒2例，新生兒缺氧缺血性腦病10例（Ⅱ度6例,Ⅲ度4例），新生兒顱內(nèi)出血4例（頭盆不對稱1例，臀位產(chǎn)2例，胎頭吸引器助產(chǎn)1例），新生兒溶血性疾病致膽紅素腦病2例，新生兒捂熱綜合征1例，新生兒化膿性腦膜炎1例。

治療方法
　　采用綜合治療。10例用尼莫地平3～5mg/(kg·d)，分2～3次口服，復(fù)方丹參注射液10ml與胞二磷膽堿0.125～0.25g加入葡萄糖液中靜脈點滴；5例合并癲癇者應(yīng)用抗癲癇藥物。10例行高壓氧治療。20例均同時配合針炙治療。2例行脊神經(jīng)根切斷術(shù)。8例指導(dǎo)家長對患兒進行主動及被動活動相結(jié)合的訓(xùn)練及按摩。

結(jié) 果
　　痊愈（完全恢復(fù)同正常兒）0例，明顯好轉(zhuǎn)（可自行活動及能自行進食）5例，好轉(zhuǎn)（異常活動減少）7例、無效（癥狀無改變）6例，死于肺部繼發(fā)感染2例。有癲癇的5例，癲癇發(fā)作停止3例,發(fā)作減輕2例。

討論
　　小兒腦癱是指出生前到出生后1個月內(nèi)由各種原因引起的腦損傷所致的非進行性中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、癲癇發(fā)作及行為異常及感知覺障礙。過去一直認為出生時窒息、產(chǎn)傷、早產(chǎn)等是小兒腦癱的病因，本組患兒病因亦與其相符。但目前不少研究證明窒息僅占腦癱的10%，生后因素約占10%，近80%腦癱是胎兒發(fā)育中的遺傳和環(huán)境因素造成的，即認為胚胎早期發(fā)育中的異常，很可能是造成早產(chǎn)、圍產(chǎn)期缺氧缺血的重要原因，且是高危新生兒存活者以后發(fā)生腦癱的重要基礎(chǔ)。所以，有學(xué)者提出防治腦癱的重點應(yīng)放胚胎發(fā)育生物學(xué)的領(lǐng)域。

　　腦癱是很難完全治愈的疾病，預(yù)防尤其重要，因此應(yīng)搞好圍產(chǎn)期保健。小兒腦癱的治療應(yīng)早期進行。因為嬰兒處于發(fā)育階段，早期發(fā)現(xiàn)運動異常并盡量加以糾正,容易取得較好療效。目前雖然有關(guān)的治療方法很多，但均無特效。我們的體會是多種方法聯(lián)合應(yīng)用可提高療效，本組20例聯(lián)合應(yīng)用藥物、高壓氧、物理訓(xùn)練及手術(shù)等，效果較好。近來應(yīng)用單唾液酸四已糖神經(jīng)節(jié)苷脂（GM₁）治療腦癱取得了一定療效。GM₁是細胞膜的重要成份，外源性GM₁應(yīng)用后，能夠通過血腦屏障，嵌入到神經(jīng)元漿膜中發(fā)揮作用，調(diào)整腦細胞對各種刺激產(chǎn)生的反應(yīng)，促進腦損傷后的神經(jīng)細胞再生，保護腦細胞，改善神經(jīng)傳導(dǎo)，促進腦電活動，恢復(fù)神經(jīng)支配功能。故可提高療效。

附：

神經(jīng)節(jié)苷脂的相關(guān)知識：

神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）是一系列含有唾液酸的鞘糖脂的總稱，是神經(jīng)元中主要的糖共軛物，攜帶了大腦內(nèi)多數(shù)的唾液酸，占大腦中總脂肪含量的10%。GM在“灰色物質(zhì)”(大腦中用于高度思考和記憶的部分)中的含量最高，是大腦白色物質(zhì)中GM含量的3倍以上。成熟大腦中的神經(jīng)節(jié)苷脂比外周含量約高20倍。

GA廣泛存在于哺乳動物組織中，并特別富含于神經(jīng)系統(tǒng)，也是母乳中的天然成分。神經(jīng)節(jié)苷脂與DHA, ARA及膽堿組合成獨有的Nutri-Q腦部發(fā)育系統(tǒng), 幫助提高嬰幼兒的學(xué)習(xí)能力及記憶力。

　對神經(jīng)節(jié)苷脂效用的證明還來自于缺乏神經(jīng)節(jié)苷脂后對大腦發(fā)育的影響。缺乏足夠的神經(jīng)節(jié)苷脂與嚴重的神經(jīng)炎有關(guān)。小鼠缺乏復(fù)合性神經(jīng)節(jié)苷脂以及含唾液酸的神經(jīng)節(jié)苷脂會出現(xiàn)軸突變性，髓鞘形成缺陷，低神經(jīng)傳導(dǎo)性以及行為性神經(jīng)病變，說明神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元發(fā)育中的潛在重要性。

　研究顯示，神經(jīng)節(jié)苷脂的合成對于一個穩(wěn)定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育是非常重要的。神經(jīng)節(jié)苷脂在神經(jīng)元表面大量存在。神經(jīng)膜尤其富含神經(jīng)節(jié)苷脂，特別是在神經(jīng)末梢、樹突和突觸。在軸突快速發(fā)育的時期，同時觀察到復(fù)雜型神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a和GD1b的合成也提高了。除了在軸突生長上的作用，神經(jīng)節(jié)苷脂也為軸突和樹突生長時的膜延伸所必需，促進神經(jīng)元生成和突觸形成。此外，神經(jīng)節(jié)苷脂集結(jié)在神經(jīng)元，特別是在結(jié)合鈣離子泵的突觸膜結(jié)構(gòu)周圍，從而促進了這些離子向神經(jīng)元的供應(yīng)。新突觸連接的生長，以及數(shù)以千計、連接神經(jīng)元的突觸的增強，被認為是為人類記憶打下了基礎(chǔ)。

神經(jīng)節(jié)苷脂相關(guān)產(chǎn)品：

申捷，施捷因，重塑杰

申捷(GM-1®)是由我國科學(xué)家自主開發(fā)提取的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由山東齊魯制藥廠生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療用于治療血管性或外傷性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、帕金森氏病和小兒腦癱等神經(jīng)性疾病。

施捷因®(GM-1®)是進口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由阿根廷TRB PHARMA生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM1），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森病、小兒腦癱等。

重塑杰® (GM-1)是進口的神經(jīng)病變、神經(jīng)損傷修復(fù)藥物，由巴西TRB 生產(chǎn)，活性成分是單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂（英文名簡稱GM₁），主要用于治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變包括腦創(chuàng)傷、脊髓創(chuàng)傷、腦血管意外（腦卒中）、帕金森氏病等。重塑杰^®的活性成分單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂是用科學(xué)方法從豬腦組織中提取純化而成，徹底杜絕了“瘋牛病”的隱患。

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