肌萎縮側(cè)索硬化癥同時(shí)累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。肌萎縮側(cè)索硬化癥為神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因不明，目前認(rèn)為遺傳、自身免疫、病毒感染、中毒與損傷和興奮性氨基酸毒為可能的發(fā)病機(jī)制。力如太(利魯唑)抑制谷氨酸釋放，阻斷興奮性氨基酸受體，抑制電壓依賴(lài)性鈉通道的作用，從而對(duì)抗細(xì)胞內(nèi)谷氨酸的興奮毒性作用。力如太(利魯唑)治療延長(zhǎng)了患者從輕或中等受損的健康狀況進(jìn)展到重或終末期的時(shí)間。

    1資料與方法

    1．1:病例選擇側(cè)1，男，54歲。進(jìn)行性言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體無(wú)力伴全身肉跳8個(gè)月。查體：舌肌纖顫，四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，右上肢肌力2緩，余肢體肌力4級(jí)．雙側(cè)Babinski征(-)；例2，男，62歲。四肢無(wú)力4年，加重伴聲音嘶啞、飲水嗆嚷2年余查體：舌肌纖顫、萎縮，雙大小魚(yú)際嘰萎縮．雙上肢嘰力2～3級(jí)，雙Hoffmann征(+)；例3，女，5j歲。吞咽困難、四肢無(wú)力1年余+加重伴呼吸困難2月。查體：舌肌纖顫、萎靖，四肢肌力3～4級(jí)，雙Babinski征(+)；例4，女，42歲。全身無(wú)力4年．加重伴言語(yǔ)不清、吞咽困難2年。查體：舌肌纖顫、萎縮，四肢遠(yuǎn)端肌萎縮，肌力3～4級(jí)，雙Babinski征(+)；倒5，男，52歲四肢無(wú)力1年半．加重伴呼吸困難、咳嗽無(wú)力1年。查體：右手大小魚(yú)際肌萎縮，右手握力4級(jí)，雙掌頸反射(+)所有患者受累肌肉肌電圖檢查均示神經(jīng)元性損害。以上病例均經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、睡穿刺脊液常規(guī)檢查、頭顱或頸椎磁共振檢查，排除脊髓壓迫癥、頸椎病符合世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)肌萎縮側(cè)索硬化癥所有患者均排除心、肝、腎和血液系統(tǒng)嚴(yán)重疾患。

    1.2:研究方法所有患者予力如太(利魯唑)50mg，口服．一日兩次，連續(xù)用藥12周，每月隨訪一次．每次隨訪均進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查．評(píng)怙患者的癥狀和肌力，并復(fù)查肝、腎功能和血常規(guī)。

    2結(jié)果

    2．1癥狀和體征:例1,服藥2周后言語(yǔ)較前清晰．約1周后仍言語(yǔ)不清，以后癥狀和體征同服藥前；例2，第1個(gè)月癥狀和體征同服藥前，第2個(gè)月腰部沉重感減輕．梳頭時(shí)上肢可以舉過(guò)頭，聲音嘶啞、嗆咳減輕．以后同服藥前；例3，第1個(gè)月漉涎加重，雙上肢肌力4級(jí)，呼吸困難減輕，第2個(gè)月除呼吸困難減輕外癥狀和體征同服藥前，第3個(gè)月癥狀和體征同服藥前；例4，服藥后3個(gè)月癥狀和體征同服藥前；例5,服藥后24天因上呼吸道感染，痰阻窒息死亡。

    2．2安全性1側(cè)患者在服藥4周后轉(zhuǎn)氨酶升高．但未超過(guò)正常值的2倍，第8周復(fù)查即恢復(fù)正常，其余患者每次復(fù)查肝腎功能和血常規(guī)均正常。

    2．3副反應(yīng)2名患者出現(xiàn)惡心、食被下降,其中1名出現(xiàn)體重下降，但均未導(dǎo)致治療中斷，繼續(xù)眼藥后以上副反應(yīng)逐漸減輕，停藥后癥狀消失。

    國(guó)外的兩項(xiàng)前膳性、隨機(jī)、雙盲、平行分組、安慰劑對(duì)照的多中心臨床實(shí)驗(yàn)表明：力如太(利魯唑)治療組患者在12個(gè)月及18個(gè)月時(shí)的存活率高于安慰劑治療組患者，這種療效在延髓首發(fā)型和肢體首發(fā)型患者中均可見(jiàn)到，每日l(shuí)OOmg的劑量療效最佳。但力如太(利魯唑)并未能改善患者的運(yùn)動(dòng)功能,力如太(利魯唑)治療延長(zhǎng)了患者從輕或中等受損的健康狀況進(jìn)展到重或終末期的時(shí)間。

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