門靜脈先天性異常(如閉鎖)是由于卵黃靜脈及其腹側吻合支異常閉鎖所致.門靜脈多腔樣變一般于出生后不久出現,是由于出生后血栓形成繼而再通,形成新的管腔的結果.門靜脈血管瘤極為罕見.

　　結節狀再生性增生是一種少見疾病,肝細胞增生病灶在肝內隨處可見,并與門脈高壓形成有關.這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致,可引起缺血性損傷和壓迫中央靜脈.

門靜脈血栓

　　門靜脈血栓(PVT)可發生于門靜脈的任何一段.半數以上的病例病因不明,但可能與全身或局部感染(如化膿性門靜脈炎,膽囊炎,鄰近部位的淋巴結炎,胰腺炎和肝膿腫)有關.PVT可發生于10%的肝硬化患者并常并發于肝細胞癌病例.PVT還可發生于妊娠(特別是子癇患者)和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞,慢性心力衰竭,縮窄性心包炎).胰腺,胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT.與Budd-Chiari綜合征相似,有血栓形成傾向的血液學情況也可導致PVT.它也可見于肝膽手術或脾臟切除術后.

癥狀和體征

　　PVT的臨床后果取決于血栓形成的部位,范圍,進展速度及原發性肝病的性質.門靜脈血栓形成可導致肝硬化或節段性萎縮,若同時合并腸系膜靜脈血栓形成則可急性致死.約1/3患者門脈血栓形成緩慢,可形成側支循環,而且門靜脈可再通(門脈多腔轉行),但最終仍進展為門脈高壓.在新生兒,脫水和多種炎癥可導致PVT,然而依據側支循環的情況,門靜脈高壓可至兒童后期才出現.結節狀再生性增生是一種少見的疾病,肝細胞增生性病灶在肝內隨處可見,并與門脈高壓相關.這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致,引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫.

　　原發病(如肝細胞癌)的癥狀可表現得比較明顯,食道曲張靜脈出血多見.如果肝功能正常,患者往往能忍受反復的小出血；脾腫大是其主要特征,在兒童尤為明顯.一般無腹水.

診斷和治療

　　存在門脈高壓而肝功能正常時應懷疑PVT的存在.超聲和CT有助于診斷,但確診有賴于血管造影(如經脾門靜脈造影,腸系膜上動脈造影的靜脈相)或MRI.

　　在急性PVT患者,因血凝塊已形成,抗凝劑治療已屬太晚,但它可防止血凝塊的播散.對慢性PVT患者,可予保守治療.對食道靜脈曲張出血應首選內鏡下食道靜脈栓塞術；門脈系統外科減壓術存在較多問題,因為常無適于作恰當分流的靜脈.如果脾靜脈尚未阻塞,可選作遠端脾腎靜脈分流術.如果此舉失敗,可行腸系膜-腔靜脈分流術.由于小靜脈更易形成血栓,故兒童分流術應盡量延遲.

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