導(dǎo)讀：肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動(dòng)脈高壓患者致殘，致死的共同途徑，而肺動(dòng)脈高壓也是右心衰竭的最主要原因。其病因復(fù)雜，診斷治療棘手是該領(lǐng)域長(zhǎng)期發(fā)展緩慢的主要原因。

　　肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary hypertension）可見(jiàn)于許多疾病，其發(fā)生率遠(yuǎn)比人們想象的要高，由于肺動(dòng)脈壓測(cè)定方法不如體動(dòng)脈壓測(cè)定簡(jiǎn)便，臨床大多數(shù)病人的肺動(dòng)脈高壓未被發(fā)現(xiàn)。

　　肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性（或特發(fā)性）和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，病因不明，發(fā)生率大約為1-21/1000 000，大多數(shù)發(fā)生在年輕女性；繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是由于某些明確的疾病引起。已知的病因包括（1）先天性心臟病；（2）呼吸系統(tǒng)疾病；（3）結(jié)締組織病；（4）血栓栓塞性疾病；（5）其他有關(guān)引起肺動(dòng)脈高壓的情況比如化學(xué)物質(zhì)等引起的。

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內(nèi)皮腫瘤，相當(dāng)于內(nèi)皮細(xì)胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(zhǎng)并長(zhǎng)滿，所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側(cè)。如無(wú)正確治療，患者很快會(huì)死于難以糾正的右心衰竭。

　　原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈高壓比較常見(jiàn)的一種類型，其預(yù)后不佳。但是許多療效不錯(cuò)的實(shí)例證明，肺動(dòng)脈高壓是可以治療的。肺動(dòng)脈高壓的療效及預(yù)后和許多方面的因素有關(guān)：如患者的年齡，病史，肺動(dòng)脈高壓的程度，有無(wú)其他并發(fā)癥等等。

　　通常對(duì)疑似肺動(dòng)脈高壓的患者進(jìn)行診治時(shí)，首先臨床上要詳細(xì)地詢問(wèn)病史和進(jìn)行全面的體格檢查，做胸部X線片、心電圖、超聲心動(dòng)圖和全面的右心導(dǎo)管檢查，包括肺血流動(dòng)力學(xué)檢查，是肺動(dòng)脈高壓診斷的必要措施。

　　肺動(dòng)脈高壓的病理學(xué)特點(diǎn)為小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化、中間層肥厚、叢狀損傷引起肺小動(dòng)脈閉塞性改變。肺動(dòng)脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。常規(guī)治療和用約不能改變肺動(dòng)脈高壓的病理，預(yù)后較差，盡早治療是關(guān)鍵。

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