導(dǎo)讀：叢狀神經(jīng)纖維瘤是一種由NF1基因突變所引起的腫瘤，又稱1型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）。這些腫瘤幾乎無法有效治療。因?yàn)樗鼈兿鄬ι�長緩慢，不會(huì)受到放射治療或癌癥化療藥物的影響。因?yàn)榭拷�重要器官非常的危險(xiǎn)它們通常也不太適合手術(shù)治療。

　　叢狀神經(jīng)纖維瘤多見于面部、頸后、上瞼等處，腫瘤可沿神經(jīng)及其分支向各方面發(fā)展，累及范圍廣，并可沿脊神經(jīng)進(jìn)入脊髓。如腫瘤在皮下則沿神經(jīng)干可以摸到大小不等的腫塊。有些患者由于神經(jīng)被壓迫，可有疼痛或感覺異常。

　　每3000個(gè)新生兒童就有1個(gè)受累，1型神經(jīng)纖維瘤病是有單基因突變所引起的最常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。根據(jù)兒童腫瘤基金會(huì)（Children''s Tumor Foundation）統(tǒng)計(jì)，加上一種少見的相關(guān)類型NF2，神經(jīng)纖維瘤這一遺傳性疾病的發(fā)病高于囊性纖維化、杜氏肌營養(yǎng)不良和亨廷頓氏舞蹈病的總和。

　　來自印第安那大學(xué)醫(yī)學(xué)院的臨床研究人員報(bào)告了叢狀神經(jīng)纖維瘤的有效療法，研究人員稱一種用于治療慢性髓樣白血病的藥物甲磺酸伊馬替尼（imatinib mesylate，商品名為格列衛(wèi)Gleevec）可緩解叢狀神經(jīng)纖維瘤（plexiform neurofibromas）的病情。

　　主要研究人員、兒科學(xué)系主任及教授D. Wade Clapp博士指出即便是相對較小程度地減小腫瘤體積可可以顯著患者的癥狀，例如改善呼吸，恢復(fù)膀胱控制。

　　在早前的實(shí)驗(yàn)室研究中，研究人員在發(fā)現(xiàn)Gleevec靶向慢性髓樣白血病的細(xì)胞信號(hào)機(jī)制在NF1腫瘤形成中也起重要作用后，證實(shí)了Gleevec對組織培養(yǎng)物和NF1腫瘤小鼠模型有效。

　　盡管Gleevec已被廣泛用于慢性髓樣白血病治療，在某些情況下長期服用不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的副作用，作者們指出在這項(xiàng)研究中他們采用了是從前確立的Gleevec最大耐受劑量以確保可以觀察到針對所有NF1腫瘤的全部藥物活性。

TAG：神經(jīng)纖維瘤｜叢狀神經(jīng)纖維瘤｜格列衛(wèi)