急性
白血病是一組造血組織的原發惡性血液病,其特征是在骨髓及其他造血組織中有廣泛的白血病細胞異常增生及浸潤其他組織器官,導致正常造血功能衰竭,表現為正常造血細胞顯著減少。臨床主要表現為發熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大。一般認為本病的發生與電離輻射,某些化學制劑、藥物、病毒和遺傳因素有關,還受機體免疫狀態及體液因素的影響,導致造血細胞惡性變,惡變的白血病細胞無限增殖并浸潤骨髓及其他組織,最終致正常造血細胞顯著減少,出現無法控制的出血及感染而死亡。我們從臨床治療角度,將本病分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類,然后再分各自的亞型。
急性淋巴細胞白血病(ALL),根據細胞形態學和臨床預后的不同,將ALL分為L1,L2,L3三個亞型。
L1型:以小淋巴細胞為主,胞漿極少,高核,漿比例,核形規則,染色質均勻致密,核仁不清晰。
L2型:大多數細胞體積是小淋巴細胞的2倍,部分細胞大小有明顯異質性,胞漿中等,嗜堿,染色質呈彌漫細致或密塊狀,核仁清晰,一個或多個。
L3型:由均勻一致的大細胞組成,胞漿豐富,深嗜堿,含多數明顯室泡,核圓形,染色質細而致密,核二清晰,一個或多個。
上述分型與臨床預后關系密切,L1型的預后較L2型好,L3型難獲緩解,預后差。
急性髓性白血病(AML)臨床將AML分為7個亞型。
M1:(急性極微分化型原始粒細胞白血病)以來未分化或低分化原始粒細胞增生為特征,原始粒細胞分Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型細胞胞漿內無顆粒;Ⅱ型細胞胞漿內含少數嗜天青顆粒或Aoer小體。原始粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型≥90%,早幼粒~成熟粒細胞,單核細胞在10%以下。
M2:(急性部分分化型原始粒細胞白血病)又分為2個亞型。①M2a,骨髓中原始粒細胞>30%,單核細胞<20%,早幼粒細胞以下階段>10%;②M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞明顯增多,以異常的中性中幼粒增生為主,此類細胞>30%。
M3:(急性早幼粒細胞白血病)以異常早幼粒細胞增生為主,常>30%,分為2個亞型,M3a為粗顆粒型,M3b為細顆粒型。
M4:(急性粒、單核細胞白血病)此型骨髓和外周血中者存在不同比例的粒系細胞和單核系細胞,分為4個亞型:①M4a以原始細胞和早幼粒細胞增生為主,原、幼單和單核細胞>20%;②M4b以原、幼單和單核細胞增生為主,原始和早幼粒>20%;③M4c原始細胞既具有粒系,又具有單核細胞系形態特征者>30%;④M4eo除上述特征外,有嗜酸顆粒粗大的而圓,著色較深色嗜酸粒細胞占5%-30%。
M5:(急性單核細胞白血病)骨髓中單核系細胞≥80%,包括原始單核,幼稚單核及成熟單核細胞分為2個亞型。①M5a(未分化型)原始單核>80%。②M5b(部分分化型)原始細胞和幼稚單核細胞>30%,原始單核<80%。
M6:(急性紅白血病)以紅系前質細胞增生,并伴有病態造血及骨髓原始細胞數增多為特征,有核紅細胞>50%,原始粒細胞或原幼單>30%,血片中原始粒或原單細胞75%。
M7:(急性巨核細胞白血病)骨髓或外周血中原始幼稚巨核細胞≥30%,分為2型①未分化型,骨髓中原巨核細胞>30%,②分化型,骨髓及外用血中以單圓核和多圓核病態巨核細胞為主。
注:真性紅細胞急性白血病(ALL)L2型。
急性白血病的臨床表現及治療
白血癥是造血系統的一種惡性腫瘤,可能由病毒感染、遺傳、放射、化學品和藥物等引起(均與再生障礙性貧血相似)。臨床上分為急性和慢性兩型,以急性白血病為多。
急性白血病多見于兒童及青少年,其起病急,不治療一般病程不超過6個月。
(1)臨床表現 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1-7型),臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1-3型。其表現如下:①貧血,與骨髓制造障礙有密切關系;②發熱,主要由于感染所致;③出血以皮膚,齒齦,口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;④白血病細胞浸潤表現:脾及肝腫大,胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結腫大,中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。
本病主要依賴血錫和骨髓象確診。
(2)治療 急性白血病進展快,需進行積極綜合性治療及護理。
1)加強護理 患者應臥床休息,給予營養性信物,但須注意飲食、環境、口腔、皮膚及肛周衛生,有條件時住入無菌性層流病房。
2)加強抗感染及對癥處理 如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有彌漫性血管內凝血時按該癥處理等。
3)化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環磷酰胺、長春新堿、柔紅霉素、三尖杉酯堿等;常以聯合化療方法,并分誘導緩解和鞏固維持兩階優,從而既控制臨床癥狀,又可防止復發。
4)免疫治療 在話導緩解后進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血癥性細胞瘤苗及同種異體細胞、
轉移因子、左旋咪唑等。
5)骨髓移植 有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。
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