典型B細(xì)胞慢淋起病緩慢,早期常無(wú)癥狀,可在體檢或血常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),另一些則因淋巴結(jié)或肝脾腫大而被發(fā)現(xiàn)。
(一)淋巴結(jié)腫大 最常見(jiàn)(占70%),可為全身性,輕至中度腫大,偶可明顯腫大,無(wú)壓痛,觸之有橡皮感,與皮膚不粘連,常見(jiàn)于頸部、腋下及腹股溝等處。扁桃體、淚腺、唾液腺累及時(shí),可產(chǎn)生Mikulicz綜合征。
(二)肝脾腫大 脾腫大常見(jiàn)(40%),輕至中度腫大,晚期可達(dá)盆腔,偶可發(fā)生脾梗死或脾破裂。肝腫大(10%)程度不如脾臟,當(dāng)明顯腫大伴肝功能損害,常提示晚期病例。
(三)其它臟器浸潤(rùn)表現(xiàn)50%患者有皮膚表現(xiàn),較慢粒多見(jiàn),特異性的如結(jié)節(jié)、紅皮病等,也有非特異性如瘙癢癥等。胃及小腸浸潤(rùn)常見(jiàn),可見(jiàn)納減、腹脹、消化不良、黑糞、腹瀉等。肺部浸潤(rùn)主要有彌漫性結(jié)節(jié)、粟粒狀浸潤(rùn)(40%)及胸腔積液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻發(fā)生乳糜胸水。骨骼病變常見(jiàn)的有脫鈣及骨質(zhì)稀疏(5%),溶骨少見(jiàn)。病理檢查60%以上患者腎臟雙側(cè)性
白血病浸潤(rùn),但一般病變輕微,約20%患者有蛋白尿及顯微鏡血尿。神經(jīng)系統(tǒng)病變有斑點(diǎn)狀腦浸潤(rùn),甚至結(jié)節(jié)性腦瘤形成,也可發(fā)生腦膜、第7對(duì)顱神經(jīng)、下丘腦、垂體及周?chē)窠?jīng)病變,顱內(nèi)壓可增高。
(四)免疫缺陷表現(xiàn) 帶狀或單純
皰疹發(fā)生率較高。患者易有化膿性感染如肺炎等。也有伴發(fā)第二種惡性腫瘤,尤以皮膚及結(jié)腸腫瘤。同時(shí)伴發(fā)彌漫性組織細(xì)胞性淋巴瘤者,稱(chēng)為Richter綜合征,發(fā)生率約3.3%。此外也可伴發(fā)
類(lèi)風(fēng)濕性
關(guān)節(jié)炎及重癥肌無(wú)力等。
T細(xì)胞慢淋的臨床特點(diǎn)是起病迅速、肝脾腫大、淋巴細(xì)胞中度增多,常侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)、性腺及真皮深部,對(duì)治療反應(yīng)差,生存時(shí)間短。
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