白癜風是最常見的色素脫失病，在世界人口中的患病率約為0.5%。近半數(shù)白癜風病人在20歲前發(fā)病，男女患病率相似，各種皮膚類型人群或種族的患病率無明顯差異。

    非節(jié)段性（或泛發(fā)性）白癜風和節(jié)段性白癜風的臨床特點和自然病史顯著不同（表1）。非節(jié)段性白癜風是最常見的白癜風類型（占全部病例的85%～90%），但節(jié)段性白癜風通常發(fā)病較早，可能占兒童白癜風病例的30%。節(jié)段性和非節(jié)段性白癜風最初都可表現(xiàn)為局灶性白癜風，其特點是有1塊小面積（＜15cm2）病變。偶爾非節(jié)段性白癜風和節(jié)段性白癜風并存。

 

    診斷

  
    對于有斑片狀色素脫失的病人，應全面收集病史，體檢應包括用伍德（Wood）燈檢查，重點是除外其他疾病。職業(yè)暴露可導致色素脫失或使原有白癜風惡化。在非節(jié)段性白癜風病人中，典型的色素脫失斑顯現(xiàn)邊界清楚的均勻色素脫失。通常到晚期才能見到毛發(fā)脫色。

    評估

    歐洲白癜風特別工作組（VETF）制訂的白癜風評估表，可能對評估有用。應常規(guī)詢問病人是否有白癜風和頭發(fā)早白的家族史，是否有甲狀腺疾病或其他自身免疫病的家族史和個人史（例如斑禿、類風濕關節(jié)炎、糖尿病和惡性貧血）。白癜風病人中的暈痣（四周有色素脫失的痣）發(fā)生率是普通人群的8～10倍，應在收集個人史和家族史時與病人討論，并在體檢中進行評估（包括在淺膚色病人中使用伍德燈檢查）。多發(fā)性暈痣是針對痣細胞的細胞型自身免疫反應的標志，在有白癜風家族史的病人中，多發(fā)性暈痣標志著體內有針對痣細胞的細胞型自身免疫反應，有可能提示白癜風的發(fā)病危險增加。應注意患者的膚色和被曬黑的能力[皮膚光型（phtotype，日光反應性分型）的信息對制訂光療計劃很重要]，還應該注意白癜風的分布（包括生殖器色素脫失，病人有可能因為害羞而不報告這方面的問題）、持續(xù)時間和活動性水平（在前6個月內進展、消退或穩(wěn)定）。某些非節(jié)段性白癜風病人可出現(xiàn)加速期，病變在數(shù)周至數(shù)月內迅速發(fā)展，需要更為緊急的干預措施（例如用短療程皮質類固醇）。應該詢問病人以前的色素脫失發(fā)作情況、既往治療細節(jié)及其療效，以及在出現(xiàn)皮膚改變前是否有創(chuàng)傷（克布納現(xiàn)象）。應該詢問白癜風對病人日常生活的影響（例如采用直觀模擬量表進行評估，范圍從無影響到影響大）。

    治療

    在治療研究中，通常根據(jù)皮膚再著色達到某種程度的經(jīng)治病人比例來評估療效，有的研究將＞50%作為療效好的指標，有的研究將＞75%作為療效好的治標。然而，這些標準在完全皮膚再著色方面有爭議，特別是在看得見的部位，可能需要用更高的標準來滿足病人的高要求。此外，對皮膚再著色的評估沒有很好地標準化。有人提出使用1種客觀定量評分（白癜風面積評分指數(shù)）20和VETF評分。有人建議采用臨床照片，如果可能的話，采用在紫外線燈照射下拍攝的照片，精確監(jiān)測皮膚再著色。

    療效得到隨機試驗資料支持的常用皮膚再著色治療，包括紫外線燈照射（全身或病變局部）和外用藥（皮質類固醇和鈣調磷酸酶抑制劑）。其他選擇有遮瑕化妝或脫色治療（用于分布廣的病變）。心理醫(yī)師和精神病科醫(yī)師參與治療可能對難以面對白癜風診斷的病人有幫助。

    紫外線燈

    目前，窄帶紫外線B（UVB）照射（發(fā)射峰值在311nm）是成年和兒童非節(jié)段性白癜風的較好治療方法，但只有專業(yè)治療中心能夠提供這種治療。1項隨機試驗比較實用局部光化學治療[補骨脂素和紫外線A照射（PUVA），過去的標準治療]與每周2次窄帶UVB照射在成年白癜風病人中的療效，結果顯示，窄帶UVB照射的皮膚再著色率顯著高于PUVA（4個月的著色率分別為67%和46%）。窄帶UVB治療1年后，63%病人的皮膚再著色面積＞75%。給兒童（平均年齡9.9歲）使用相同的窄帶UVB方案治療1年，53%患兒的皮膚再著色面積＞75%，在入組時有活動性病變的患兒中，80%的病情難以穩(wěn)定。1項在50例非節(jié)段性白癜風病人中比較窄帶UVB治療與口服PUVA療效的雙盲隨機試驗，也證實了窄帶UVB照射的優(yōu)越性。

    病情改善＞50%者的比率，在接受48次窄帶UVB照射后的病人中為53%，而在接受PUVA治療者中為23%。全部接受窄帶UVB照射的病人都認為，其再著色皮膚的膚色匹配非常好，但該比率在接受PUVA治療者中只有44%。UPVA組病人的紅斑較大，并且有惡心（口服補骨脂素所致）。

    局部治療

    局部治療（包括皮質類固醇和鈣調磷酸酶抑制劑）對非節(jié)段性白癜風或病變局限的節(jié)段性白癜風可能有效。如果單純光療3個月無效，或想加快療效反應速度和減少紫外線的累計暴露量，經(jīng)�？煽紤]聯(lián)合應用局部治療與紫外線治療。與PUVA（主要是促進毛囊周圍再著色）相比，外用皮質類固醇和鈣調磷酸酶抑制劑導致更彌散的皮膚再著色，這種再著色出現(xiàn)較快但不太穩(wěn)定。1項對隨機試驗和病例報告的系統(tǒng)回顧性研究顯示，3類（強效）局部用皮質類固醇（例如倍他米松）治療局限性白癜風的療效顯著優(yōu)于安慰劑，可使56%病人的皮膚再著色面積＞75%。

    手術

    如果藥物治療無效，可給某些局灶性或節(jié)段性白癜風病例使用外科方法治療，包括微片移植、自體表皮細胞懸液移植、加用超薄表皮移植植物和聯(lián)合應用這些方法。紫外線治療通常與這些方法聯(lián)合應用。有人認為，如果病情穩(wěn)定（在近1～2年內）而且病變范圍有限（面積不到體表面積的2%～3%），非節(jié)段性白癜風病人是手術治療的良好候選人，這還取決于是否有手術治療的條件以及費用。移植的黑色素細胞在節(jié)段性白癜風病人中比在非節(jié)段性白癜風病人中更易存活，因為可以從無病變區(qū)收集移植細胞�？瞬技{現(xiàn)象限制了療效（特別是手部）。

    一項納入從病情穩(wěn)定的患者中仔細挑選的非節(jié)段性白癜風病人的隨機試驗顯示，細胞移植加紫外線燈聯(lián)合療法使至少70%的經(jīng)治區(qū)皮膚再著色，而非細胞型敷料加紫外線燈治療組幾乎沒有皮膚再著色。

    不確定領域

    黑色素細胞缺失和限制毛囊或邊緣皮膚再著色的根本機制仍不清楚。開發(fā)一個正規(guī)系統(tǒng)，對迅速進展的白癜風進行皮膚炎癥分期，將有助于指導醫(yī)師采取更加積極的干預措施。需要進行更多隨機試驗（采用客觀和病人專用的治標）來比較各種療法的療效和指導白癜風的最佳處理。需要進行長期隨訪，以便更好地確定UVB治療和鈣調磷酸酶抑制劑的安全性。

    指南

    英國皮科醫(yī)師學會發(fā)表了成人和兒童白癜風處理指南，印度皮科、性病科和麻風病醫(yī)師學會皮膚外科特別工作組發(fā)表了手術指南。本文中的建議與這些指南基本一致。

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