癡呆是指智能功能和其他認知技能的慢性衰退,其嚴(yán)重程度足以妨礙病人日常生活活動的執(zhí)行.

　　.癡呆可以發(fā)生在任何年齡,外傷或缺氧可以在年輕人中引起癡呆.不過,在大多數(shù)情況下,癡呆是老年人的疾病,在65歲以上的人群中它的患病率超過15%,而在80歲以上的人群中則占40%.收住慢性疾病護理院的病例中,半數(shù)以上是癡呆病例,癡呆是老齡化成人最害怕的情況.

　　雖然隨著年齡的增長新的記憶的保存會有所減退,但其他認知功能相對保存完好.因此,癡呆是有別于正常功能活動的一種顯著的變化.傳統(tǒng)的分類是將癡呆分為阿爾茨海默型與非阿爾茨海默型.有時候根據(jù)病因也有將癡呆分為可逆性或不可逆性,雖然這樣一來使得癡呆與譫妄的區(qū)別變得更為復(fù)雜.

　　在老年病人中,臨床醫(yī)生應(yīng)該分清癡呆的早期階段認知障礙和增齡相關(guān)的記憶障礙.出現(xiàn)增齡相關(guān)的記憶障礙的人,與他們的同齡人相比,回憶的功能有相對的不足.他們學(xué)習(xí)新的信息比較緩慢;但如果給他們額外的時間來完成這些任務(wù),他們的智能活動通常是充裕的.

　　抑郁癥的癡呆(過去被稱為假性癡呆)通常是指一些表面看來是癡呆的病例,但后來發(fā)現(xiàn)并無神經(jīng)病理性疾病,而是由抑郁癥所造成.當(dāng)他們的抑郁癥經(jīng)過治療以后,精神活動能力可重新恢復(fù).更為常見的情況是抑郁癥和癡呆同時存在;在這種情況下,治療抑郁癥仍然很重要,但不能使認知功能完全恢復(fù).

　　癡呆的診斷依據(jù)是詳細的病史詢問與精神狀態(tài)檢查.抑郁癥病人一般進食少,有便秘現(xiàn)象,睡得比常人少,而在晚間行動表現(xiàn)最好.他們回答問題時比較緩慢,但一旦有所回答,答話內(nèi)容往往是正確的;他們可能表現(xiàn)半緘默,但很少有失語.他們很少會忘記當(dāng)前發(fā)生的重大事件,或者對他們個人具有重要意義的事件.嚴(yán)重的抑郁癥病人所主訴的記憶減退與臨床檢查的發(fā)現(xiàn)不相稱.與此相反,癡呆的病人很少訴述有記憶問題.與癡呆病人不同,抑郁癥病人的神經(jīng)系統(tǒng)體檢一般無特殊發(fā)現(xiàn).

　　預(yù)后和治療

　　癡呆病情的進展速度變動較大,視病因而定.癡呆可以呈靜止性,如果是發(fā)生在一次急性嚴(yán)重的腦外傷后,或者一次短暫的心搏停止后.酒精性癡呆的病人如能戒酒則能有顯著的長時期的病情改善.控制高血壓或糖尿病可能減慢或阻止血管性(多發(fā)性腦梗死)癡呆的進展,在少數(shù)病例中能引起病情的改善.

　　即便智能功能不能恢復(fù)或病情的進展無法阻止,采取一些簡單的支持性措施(例如,頻繁的增強定向力的輔導(dǎo);明亮,愉快,熟悉的環(huán)境布置;將新的刺激減少到最低限度;正規(guī)的低應(yīng)激性的活動)能起到很大的幫助.有助于改善時間定向力的措施有應(yīng)用大字體的日歷與時鐘,以及定時執(zhí)行日常的生活活動;醫(yī)務(wù)人員佩戴大的姓名牌并且反復(fù)作自我介紹有助人物定向.要讓病人有充分的時間來適應(yīng)并熟悉新的環(huán)境,常規(guī)與人物.各種解釋應(yīng)該確切而簡明,不重要的操作一概可以免除.

　　應(yīng)避免讓病人住在安靜而昏暗的獨用房間里.室內(nèi)應(yīng)有充分的照明,要具備一些感覺性刺激,例如夜燈,以及無線電或電視機,以幫助病人建立正常的定向和維持注意力.環(huán)境設(shè)置應(yīng)保障病人的安全;例如,應(yīng)裝備信號系統(tǒng)以監(jiān)測病人有無走失.過度刺激和刺激不足都應(yīng)避免.和熟悉的人相處,以及醫(yī)務(wù)人員時常的查房能鼓勵病人保持社交活動;應(yīng)避免讓病人過孤獨的生活.醫(yī)務(wù)人員應(yīng)避免和病人發(fā)生對抗或采取威嚇性行動.盡可能讓病人保持各種主動的活動;病人的家屬應(yīng)該讓病人一起來參加各種家庭活動,但要避免可引起其焦慮或錯亂的活動.每天可從事一些鍛煉以減少煩躁不安,改善平衡功能,保持心血管系統(tǒng)的健康狀態(tài).工療與音樂療法能幫助維持精細的運動控制,并提供非言語性刺激.集體治療(回憶往事與進行社交性活動)能幫助病人提高交談和人際交往的技巧.為病人家屬提供的咨詢可以教會家屬如何防止病人發(fā)生跌跤,以及病人出現(xiàn)激動時如何避免受到病人擊打.如果能將生活常規(guī)簡化,并且照料者對病人的期望能有所降低,但要不讓病人感覺到自我控制或個人自尊心有完全的喪失,則病人確實會表現(xiàn)出某些進步.

　　如果能避免使用或嚴(yán)格限制具有中樞神經(jīng)系統(tǒng)作用的藥物,則往往能使病人的功能活動更有所改善.對老年人為控制無理行為而應(yīng)用精神作用藥物目前還有爭議.不過,病人如有抑郁癥的臨床表現(xiàn),則應(yīng)用抗抑郁劑能暫時改善功能.治療抑郁癥,應(yīng)使用非抗膽堿能性抗抑郁劑;治療焦慮與睡眠障礙,可使用短效或中效苯二氮


類藥物,但劑量要謹(jǐn)慎控制.其他行為異常的治療問題較多.常用的有抗精神病藥物,但它們的療效尚不確定,除非病人有精神病癥狀.時常發(fā)生毒性作用,而且可能相當(dāng)嚴(yán)重.如果不得已而使用,劑量應(yīng)很低,而且不應(yīng)長時期使用.對非阿爾茨海默型癡呆,目前沒有證據(jù)提示增強膽堿能藥物有什么效益.

　　在完成醫(yī)學(xué)評估和確定治療方案以后,主要的責(zé)任都落在病人家屬肩上.雖然癡呆很少能得到治愈,但臨床醫(yī)生還是能對其家屬起些幫助作用,讓他們明白雖然疾病的性質(zhì)是進行性加重,但許多可能使病情加重的并發(fā)因素是可以控制的.護理癡呆病人所帶來的應(yīng)激負擔(dān)是十分巨大的,對醫(yī)生和病人家屬的身心健康都能產(chǎn)生不良的影響,妨礙對病人的護理.臨床醫(yī)生能察覺照料者精疲力盡的早期癥狀,指導(dǎo)家屬向有關(guān)的社會救助機構(gòu)求援,加強對病人的整體護理.救助小組成員(社會工作者,營養(yǎng)師,護士,助理員以及其他人員)可為病人及其照料者提供指導(dǎo)和具體的支持.

　　阿爾茨海默病

　　認知功能進展性并毫無逆轉(zhuǎn)的喪失,伴大腦皮層和皮層下灰質(zhì)內(nèi)過量的老年斑,后者含有β-淀粉樣蛋白,以及由tau蛋白組成的神經(jīng)原纖維纏結(jié).

　　流行病學(xué)

　　早年發(fā)病的類型只占2%~7%的病例,通常是由遺傳性基因突變所引起.常見的類型影響60歲以上的人群,其發(fā)病率隨年齡的增長而增高.

　　估計患阿爾茨海默病的美國人為400萬,每年帶來的經(jīng)濟損失約為900億,包括醫(yī)療與護理費用,社會服務(wù)支出,生產(chǎn)力的喪失以及早年死亡帶來的損失.女性發(fā)病率約為男性的一倍(可能是由于女性的壽命比男性長,但女性性別亦可能是一個危險因素).老年人癡呆病例中,65%以上是阿爾茨海默病.大約在15%病例中,血管性癡呆與阿爾茨海默病可以共存.

　　病因?qū)W

　　阿爾茨海默病的病因不明.在15%~20%病例中呈家族性發(fā)病.余下的所謂散發(fā)性病例具備某些遺傳性決定因素.現(xiàn)已知至少有位于染色體1,14,19與21上的4個明確的基因影響疾病的始發(fā)與進展.染色體21產(chǎn)生淀粉樣蛋白的前體蛋白,在阿爾茨海默病(以及其他一些疾病)病例的腦內(nèi)都有淀粉樣蛋白的積累.染色體19產(chǎn)生載脂蛋白(apo)E等位基因1~4(∈ 1~∈ 4).在白種人中,∈ 4等位基因的存在增加阿爾茨海默病的發(fā)病危險性;在黑人中,∈ 2與∈ 4增加發(fā)病危險性.染色體21三體性在Down綜合征病例中產(chǎn)生早年發(fā)病的阿爾茨海默病.這些發(fā)現(xiàn)支持流行病學(xué)的觀察即本病大多數(shù)早年發(fā)病病例和某些晚年發(fā)病病例中都有常染色體顯性遺傳的型式,但在晚年的外顯率不定.一些未經(jīng)證實的推測涉及激素水平降低與接觸金屬的影響.

　　發(fā)病機制

　　在大腦皮層,海馬以及皮層下結(jié)構(gòu)(包括Meynert基底核的一些選擇性神經(jīng)元),藍斑和背側(cè)縫核內(nèi),都有神經(jīng)元的喪失.大腦的葡萄糖利用和灌流在某些腦區(qū)(在疾病早期階段的頂葉和顳葉,以及后期階段的額前區(qū)皮層)有所降低,可以通過正電子發(fā)射體層攝影(PET)測出;不過這種降低究竟是發(fā)生在腦細胞死亡之前或后則不明.腦的微血管結(jié)構(gòu)也可能被累及,如在剛果紅染色性(即淀粉樣變性)血管病變中所見.

　　軸索斑塊或老年斑塊(由淀粉樣蛋白組成的核心及其周圍的軸索,星形細胞與膠質(zhì)細胞共同組成)和神經(jīng)原纖維纏結(jié)(由雙股螺旋細絲組成)在阿爾茨海默病的發(fā)病機制中都起著作用.老年斑和神經(jīng)原纖維纏結(jié)亦見于正常老化過程,但在阿爾茨海默病病例中要更為常見得多.

　　在阿爾茨海默病中有特殊的蛋白質(zhì)異常發(fā)生.β-淀粉樣蛋白被認為與疾病的發(fā)病機制相關(guān).正在進行的研究試圖明確究竟淀粉樣蛋白是否具有毒性作用因而是造成認知功能衰退的病因,或者只是一種生物學(xué)反應(yīng),屬于繼發(fā)的現(xiàn)象.在腦內(nèi)與肝臟內(nèi)產(chǎn)生的ApoE蛋白能影響一些大腦過程,包括淀粉樣蛋白沉積,細胞骨架完整性以及神經(jīng)元修補的效率.ApoE在阿爾茨海默病中的作用已愈見肯定.這個蛋白有三種等位基因形式：∈ 2,∈ 3和∈ 4,可以組成6種基因型式：∈ 2/∈ 2,∈ 2/∈ 3,∈ 2/∈ 4,∈ 3/∈ 3,∈ 3/∈ 4和∈ 4/∈ 4.在具備∈ 4/∈ 4基因型式的人群中,發(fā)生阿爾茨海默病的危險性顯著地升高,他們很可能在60~75歲之間發(fā)生本病.而在具備∈ 2等位基因的人群中則本病的發(fā)病率可能有所降低.因為在活到85歲的人群中,有大約40%的人會發(fā)生可被診斷出的癡呆,不論其ApoE的類型是屬于哪一種,因此這種遺傳性測試對預(yù)測個人在晚年是否會發(fā)生阿爾茨海默病并不是很有用.測試ApoE的藥盒已有供應(yīng).作為阿爾茨海默病的一項輔助診斷試驗(而不是預(yù)測性試驗)的應(yīng)用正在研究之中.

　　有一些蛋白質(zhì)在腦內(nèi)有異常的增高并且可出現(xiàn)在腦脊液內(nèi).它們是否對促成疾病起病因的作用,或者只是疾病的標(biāo)志物,還不肯定.來自神經(jīng)原纖維纏結(jié)的tau蛋白對明確癡呆屬于阿爾茨海默病有高度的特異性,但敏感性低;稍有不同的一種tau蛋白也在進行性核上性眼肌癱瘓的病例中有所積累.膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶顯著降低,使乙酰膽堿的可得性減少.生長抑素,促皮質(zhì)素釋放因子以及其他一些神經(jīng)遞質(zhì)也都有顯著的降低.

　　癥狀和體征

　　阿爾茨海默病可以分為若干臨床階段.不過,各病人之間的差異較大,而且疾病的進展往往也不像以下討論所提示的那么正規(guī)有序.疾病進展呈漸進性,雖然有時候癥狀看來能保持平穩(wěn)一段時期.

　　早期階段的特征是近事記憶的喪失,不能學(xué)習(xí)并保留新的信息,語言問題(特別是選用適當(dāng)?shù)奈淖?,情緒大幅度波動,以及性格改變.病人對執(zhí)行日常生活活動愈來愈感到困難(例如,計算收支平衡,外出不至迷路,記住將各種物件安放在何處).抽象的思維或正確的判斷可能都有減退.病人對控制和記憶的喪失的反應(yīng)可表現(xiàn)為容易激惹,不友善,或激動.某些病人有孤立的失語癥或空間視覺認知困難.雖然早期階段的病情可能并不妨礙病人的社交活動,但病人家屬可能會發(fā)現(xiàn)其一些奇怪的行為(例如,去商店購物半途發(fā)生迷路,或忘記最近宴請的客人的姓名),伴同情緒不穩(wěn)定性的發(fā)病.

　　在中期階段,病人不能學(xué)習(xí)并回憶新的信息.遠事記憶亦受到影響,但并不完全喪失.洗澡,進食,穿衣或上廁所等活動可能需要他人幫助.行為的混亂可表現(xiàn)為出門迷路,激動,不友善,不合作,或攻擊性行動.到了這個階段,病人已喪失所有的時間與地點定向感覺,因為正常的環(huán)境或社交性信號或線索的應(yīng)用效率都大為降低.病人時常迷失方向,有時候可嚴(yán)重到找不到自己的臥室或衛(wèi)生間.雖然他們能保持下地行動,但易跌跤,或因精神錯亂而發(fā)生意外.

　　在嚴(yán)重階段,病人已不能行走,不能執(zhí)行任何日常生活活動,通常還有大小便失禁.近事和遠事記憶完全消失.病人甚至不會吞咽并進食,很容易發(fā)生營養(yǎng)不良,肺炎(特別是吸入性肺炎)以及褥瘡.因為此時病人一切生活活動都須完全依賴他人照顧,往往只能將他們安頓在能提供長期全面護理的機構(gòu)中.最后,病人緘默無語.因為這些病人無法向醫(yī)生訴述癥狀,老年病人對感染往往又不產(chǎn)生發(fā)熱或血白細胞升高的反應(yīng),所以臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)病人病情有變時,只能憑借經(jīng)驗與警惕性來處理.

　　運動障礙或其他局灶性神經(jīng)障礙出現(xiàn)得很遲,雖然在疾病的各個階段癲癇發(fā)作的發(fā)病率都有所提高.阿爾茨海默病的末期階段是昏迷和死亡,通常是死于感染.

　　并發(fā)癥

　　行為方面的并發(fā)癥包括不友善,激動,迷路,與不合作.精神方面的并發(fā)癥包括抑郁,焦慮,與類偏執(zhí)狂反應(yīng).真正的精神病(偏執(zhí)狂,妄想與幻覺)只見于10%左右阿爾茨海默病病例.此外,隨著病程的延長,大約80%的家屬或照料者會產(chǎn)生抑郁癥狀.代謝性問題(如脫水,感染,藥物毒性作用)可加重認知障礙,而使照顧病人的工作變得更為困難.用于治療阿爾茨海默病的一些常用藥物(特別是針對行為異常的抗精神病藥物),可以引起帕金森綜合征的動作障礙與直立性低血壓.具有抗膽堿能不良反應(yīng)的三環(huán)類抗抑郁劑可引起便秘,尿潴留,青光眼與癲癇發(fā)作.非處方類抗組胺藥物能使精神錯亂更為惡化.以上提到的這些并發(fā)癥有可能導(dǎo)致將病人過早送入收容性機構(gòu)的危險,應(yīng)盡量避免或迅速予以治療,因為其中有不少是可以控制或逆轉(zhuǎn)的.

　　診斷

　　診斷通常依據(jù)病史,體檢,實驗室檢查以及排除其他可以引起癡呆的病因.應(yīng)該進行正規(guī)的精神狀態(tài)檢查;最常用的是Folstein簡易精神狀態(tài)檢查量表/Barthel量表可以用來評估日常生活活動能力.對大約85%阿爾茨海默病病例,依據(jù)詳細的病史和正規(guī)的神經(jīng)系統(tǒng)體檢,都能作出正確的診斷.很少有必要作腦組織活檢,后者也很少有用.

　　癡呆的主要征象是短期記憶與長期記憶的障礙,抽象思維以及判斷的障礙;其他高級皮層功能的障礙;以及性格的改變.認知障礙的進展性加重證實阿爾茨海默病的診斷,因為本病的病情是不會有好轉(zhuǎn)的.以下一些標(biāo)準(zhǔn)有助于阿爾茨海默病可疑診斷的確立：經(jīng)臨床檢查與正規(guī)精神狀態(tài)檢查確定的癡呆;認知功能至少有2個或更多領(lǐng)域出現(xiàn)障礙;記憶與其他認知障礙進展性惡化;無意識障礙;發(fā)病在40~90歲之間,最常在65歲以后;而且沒有全身性或腦部疾病可以解釋記憶和認知障礙的進展性加重.有些測試工具,例如Hachinski缺血量表,可用來鑒別與阿爾茨海默病引起的血管性癡呆.

　　實驗室檢查應(yīng)包括全血細胞計數(shù),電解質(zhì)及生化全套測試,甲狀腺功能,葉酸與維生素B12水平,梅毒VDRL檢查以及尿液檢查;在某些病例中,心電圖與胸部X線攝片有助診斷.如病史提示占位性病變,或有局灶性神經(jīng)體征存在,或癡呆病史較短,應(yīng)作CT或MRI檢查以排除腫瘤,梗死,硬膜下血腫與正常腦壓腦積水.PET主要是科研性質(zhì)的檢測技術(shù),而SPECT能提供有關(guān)腦灌流型式相似的信息,在某些病例中有助于鑒別診斷.很少有必要作腰穿檢查,但如果懷疑某種慢性感染或神經(jīng)梅毒是認知障礙的病因,則必須進行腰穿作腦脊液檢查.

　　抑郁癥是老年人中最為常見的精神科問題,它可以與早期階段阿爾茨海默病的表現(xiàn)非常相似,而且在20%左右的病例中兩者可以共存;因此,凡遇到表現(xiàn)為認知障礙的病例應(yīng)考慮到抑郁癥.

　　預(yù)后和治療

　　認知功能的衰退是不可避免的,但病情進展的速度是不可預(yù)料的.存活期自2年至20年不等,平均為7年.

　　對阿爾茨海默病的一般性治療原則與所有癡呆的治療相同(見上文癡呆的治療).

　　某些能增強膽堿能神經(jīng)傳遞的藥物,例如Donepezil[即安理申(aricept)],至少在疾病的早期階段能暫時改善記憶功能.不過,這些藥物并不能改變基本病理變化的穩(wěn)步惡化.他克林(tacrine)引起的不良反應(yīng)較多.安理申開始試用的劑量是每天晚上1次5mg,過4~6周以后,可增加至10mg;須連續(xù)用藥數(shù)月才能評估其療效.有關(guān)抗氧化劑(如維生素E),雌激素和非類固醇抗炎藥的治療尚在研究之中.

　　許多藥物都能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng),包括精神錯亂和倦怠.鎮(zhèn)靜劑如苯二氮


類藥物,應(yīng)盡可能避免使用.抗膽堿能藥物,例如某些三環(huán)類抗抑郁劑,抗組胺制劑,抗精神病藥物以及苯甲托品,均應(yīng)避免使用.

　　銀杏葉浸出物能使阿爾茨海默病或血管性癡呆病例的記憶喪失與其他癥狀進展有所減慢或有中度的逆轉(zhuǎn).銀杏葉制劑可能起著自由基清除劑的作用.不良反應(yīng)很輕微;治療應(yīng)用尚需進一步研究.

　　非阿爾茨海默型癡呆

　　Lewy體癡呆可算是僅次于阿爾茨海默病的第二位最常見的癡呆疾病.Lewy包涵體是帕金森病中變性神經(jīng)元的標(biāo)志性病變,可見于伴有或不伴有帕金森病征象的癡呆病例.在Lewy體癡呆中,Lewy體可占有顯著的優(yōu)勢地位,或可與阿爾茨海默病的經(jīng)典病理變化有所混合.Lewy體癡呆的癥狀,體征和病程與阿爾茨海默病相似,主要不同點是幻覺(主要是視幻覺)更為常見,而且病人對抗精神病藥物誘發(fā)錐體外系不良反應(yīng)的作用極為敏感.

　　其次較為常見的老年人癡呆的病因是血管性癡呆,后者可與阿爾茨海默病共存.

　　非阿爾茨海默型癡呆病例的表現(xiàn)有時候可以與阿爾茨海默病病人相似.有時一些高級神經(jīng)活動領(lǐng)域,包括言語(失語癥),運動活動(失用癥),感覺傳入的辨認(失認癥),判斷,近期記憶,性格,與行為可有特殊的障礙.

　　與阿爾茨海默病的認知和行為變化有所不同,其他類型癡呆中所見的這些變化可以突然發(fā)生,而且不一定進展性加重.局灶性神經(jīng)癥狀(例如步態(tài)異常,癲癇發(fā)作),二便失禁以及肌肉異常都可以是非阿爾茨海默型癡呆綜合征的部分征象,而且可以出現(xiàn)在病程的早期.

　　血管性癡呆

　　腦血管疾病可以破壞足夠的腦組織導(dǎo)致腦功能障礙.單一的,位于關(guān)鍵性部位的梗死,或者多發(fā)的小的梗死都可以引起血管性癡呆,一般見于腦部小血管或中等血管的疾病,在男性中較為常見,大都在70歲以后發(fā)病.在高血壓和/或糖尿病患者,或吸煙過度者中,血管性癡呆往往更為多見.如能控制血壓,控制血糖(90~150mg/dl)戒煙,一般能使進展性血管性癡呆的發(fā)展有所減慢.在高達20%癡呆病例的病理解剖檢查中可發(fā)現(xiàn)某些程度的血管性損害.

　　因為病理過程涉及腦部梗死,血管性癡呆有呈現(xiàn)階梯式進展的傾向,每一次血管性事件伴有智能的減退并且往往還有神經(jīng)體征的發(fā)展.認知功能的喪失也可能表現(xiàn)出一些局灶性質(zhì).在早期階段,性格與領(lǐng)悟力要比阿爾茨海默病患者保存得更好些.隨著疾病的進展,可出現(xiàn)各種神經(jīng)體征,特別是偏癱,假性球麻痹伴病理性哭笑無常,以及其他的錐體外系功能障礙的體征.

　　血管性癡呆的癥狀有時候與阿爾茨海默病的癥狀很相似,兩者的鑒別可能有困難.使用評估工具,例如Hachinski缺血量表,能提供幫助.發(fā)病早(年齡<75歲);男性;吸煙史;腦卒中,糖尿病,心臟疾病或高血壓的過去病史;以及局灶性神經(jīng)障礙的存在,或臨床進展呈現(xiàn)間歇性病程,這些都有助于將血管性癡呆與阿爾茨海默病區(qū)別開來.一些輔助檢查,包括CT或MRI的結(jié)果,可支持血管性癡呆的診斷,但不能起確定診斷的作用,沒有任何一種診斷性方法是萬無一失的.甚至在病理解剖時,有時候也無法下肯定的診斷,因為這兩種癡呆疾病有一些共同的神經(jīng)病理特征.

　　Binswanger癡呆(皮層下動脈硬化性腦病)不常見,半球深部白質(zhì)內(nèi)有多發(fā)的梗死,大都伴發(fā)有嚴(yán)重的高血壓癥與全身性血管性疾病.雖然本病在臨床上與血管性癡呆相似,但其特征是急性腦卒中伴發(fā)的局灶性神經(jīng)癥狀更為多見,病情惡化的病程演進也更為迅速.MRI與CT顯示與大腦皮層相鄰的腦半卵圓區(qū)內(nèi)有腦白質(zhì)病變的表現(xiàn).

　　其他病因

　　25%以上的帕金森病患者有癡呆;有的估計認為可高達80%.在病理解剖時,可發(fā)現(xiàn)帕金森病患者腦部的某些神經(jīng)病理變化,以及不少生物化學(xué)改變,與阿爾茨海默病患者中所見的相同.帕金森病還可伴發(fā)一種嚴(yán)重程度較輕的皮層下癡呆.

　　進行性核上性眼肌癱瘓伴發(fā)的癡呆通常先有其他神經(jīng)癥狀發(fā)生在前,例如多次的跌跤,體軸肌張力障礙性僵直,頸后仰,核上性眼肌癱瘓,吞咽困難與吶吃.

　　亨廷頓舞蹈癥病人也可表現(xiàn)出癡呆癥狀,但診斷通常比較明確,因為有家族史,發(fā)病年齡較輕,以及本病特征性的運動異常.若有疑問,遺傳學(xué)分析有助診斷.

　　Pick病是癡呆中較少見的一種類型,累及大腦皮層的額部與顳部.病人有顯著的淡漠與記憶障礙;他們可以表現(xiàn)愈來愈明顯的粗心大意,不注意個人衛(wèi)生,維持注意力集中的時間的縮短.雖然本病的臨床表現(xiàn)與CT所見可能都相當(dāng)分明,但只有在進行病理解剖后才能作出肯定的診斷.在本病病程的早期可以發(fā)生Klüver-Bucy綜合征,出現(xiàn)情緒反應(yīng)遲鈍,過度的性行為,口的運用過度(貪食,吮吸以及口唇的咂動),并有視覺失認.

　　額葉癡呆綜合征可繼發(fā)于額葉內(nèi)在的病理變化,原發(fā)的或轉(zhuǎn)移性腫瘤,過去的手術(shù)操作,腦部的放射治療,或嚴(yán)重的腦外傷.發(fā)生在職業(yè)拳擊手中的,由反復(fù)頭部外傷造成的拳擊手癡呆看來和ApoE∈ 4等位基因有聯(lián)系.

　　正常腦壓腦積水的特征是由進行性癡呆,小便失禁和步態(tài)異常(不穩(wěn)的緩慢的闊底步態(tài))所組成的三聯(lián)癥.發(fā)病通常隱襲,大多數(shù)發(fā)生在中年后期或老年期.本病在男性中較為常見,偶爾和過去的腦膜炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血,頭部外傷或神經(jīng)外科手術(shù)操作有關(guān).在大多數(shù)病例中都無過去損傷的證據(jù).正常腦壓腦積水可能是由于大腦凸面上的蛛網(wǎng)膜粒形成瘢痕,引起腦脊液吸收的減慢,腦室擴大以及額葉運動障礙.輔助檢查診斷的依據(jù)是正常偏高的腦脊液壓力(150~200mmH2 O),CT顯示腦室擴大,腦部頂端腦溝變窄,而不伴有蛛網(wǎng)膜下腔的擴大.應(yīng)用腦脊液分流手術(shù)的治療效果不一致.有時候分流手術(shù)后癡呆癥狀有逆轉(zhuǎn);某些專家倡議先作治療性腰穿,放出大約30ml腦脊液.如果放腦脊液后步態(tài)與認知有持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天的改善,則提示有價值進行分流手術(shù).

　　硬膜下血腫可引起精神狀態(tài)的改變,產(chǎn)生昏迷,譫妄或一種癡呆綜合征.當(dāng)血液在硬膜下腔內(nèi)開始積聚以后任何時間都可開始出現(xiàn)認知功能變化,其進展速度的快慢,視血腫的大小與定位而定.這種慢性綜合征與血管性癡呆可能相似,都有局灶性神經(jīng)體征與認知變化.及時清除血腫可使認知功能恢復(fù)并防止智能功能進一步的喪失.不過,某些專家認為在血腫對大腦產(chǎn)生長時期(或許1年或更長)的壓迫后,即便將血腫清除對改善認知功能也起不了什么作用.

　　最公認的感染性病因造成的癡呆是Creutzfeldt-Jakob病;記憶缺失,腦電圖改變,肌陣攣以及有時的共濟失調(diào),都是顯著的征象(參見第162節(jié)).致病的感染因子是一種朊病毒(prion),可以通過遺傳途徑獲得,通過組織移植,原始部落的食人肉習(xí)俗,以及看來是通過吃食瘋牛病感染過的牛肉制品而獲得感染.大多數(shù)病例是散發(fā)的,它所引起的特征性海綿狀腦病與阿爾茨海默病中所見的腦部病理變化顯然不同.其病程演進也較阿爾茨海默病更為迅速,通常為6~12個月.

　　另一種與朊病毒相關(guān)的癡呆疾病是Gerstmann-Strussler-Scheinker病,典型病例以共濟失調(diào)為發(fā)病征象,以后再發(fā)生認知功能衰退.本病影響更為年輕的人員,而且病程也較Creutzfeldt-Jakob病更為延長.

　　全身麻痹狂(generalparesis)是神經(jīng)梅毒的一種類型,過去一度曾經(jīng)是西方社會中癡呆的一個常見病因.在發(fā)展中國家,目前仍有流行.除智能衰退外,還可發(fā)生震顫和瞳孔變化.應(yīng)取腦脊液作熒光梅毒螺旋體抗體(FTA)測試,因為血清VDRL試驗缺少特異性.如果梅毒FTA試驗陽性則診斷可以確立.

　　艾滋病癡呆是HIV感染后期階段的一個并發(fā)癥.癡呆可以由HIV病毒引起,或被引起進行性多灶性白質(zhì)腦病的JC病毒引起,或由各種其他的機會性感染因子所引起,包括真菌,細菌,病毒或原蟲,在病理解剖時可以予以確定.早期征象包括思維與表達緩慢,思想集中困難與淡漠,而領(lǐng)悟力保存,抑郁癥表現(xiàn)也很少.運動動作緩慢;可有明顯的共濟失調(diào)和無力.反射出現(xiàn)異常,包括伸性劃蹠反射.應(yīng)用齊多夫定(zidovudine)治療往往可使病情改善,有時候接近戲劇性的程度.

TAG：癡呆 譫妄與癡呆 神經(jīng)系統(tǒng)