肌萎縮側(cè)索硬化癥同時(shí)累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。肌萎縮側(cè)索硬化癥為神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因不明，目前認(rèn)為遺傳、自身免疫、病毒感染、中毒與損傷和興奮性氨基酸毒為可能的發(fā)病機(jī)制。力如太（利魯唑）抑制谷氨酸釋放，阻斷興奮性氨基酸受體，抑制電壓依賴性鈉通道的作用，從而對(duì)抗細(xì)胞內(nèi)谷氨酸的興奮毒性作用。力如太（利魯唑）治療延長了患者從輕或中等受損的健康狀況進(jìn)展到重或終末期的時(shí)間。

1 資料與方法 
    1.1 病例選擇例1，男，54歲。進(jìn)行性言語不清、右側(cè)肢體無力伴全身肉跳8個(gè)月。查體：舌肌纖顫，四肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮，右上肢肌力2緩，余肢體肌力4級(jí).雙側(cè)Babinski征（-）；例2，男，62歲。四肢無力4年，加重伴聲音嘶啞、飲水嗆嚷2年余查體：舌肌纖顫、萎縮，雙大小魚際肌萎縮.雙上肢肌力2～3級(jí)，雙Hoffmann征（+）；例3，女，51歲。吞咽困難、四肢無力1年余+加重伴呼吸困難2月。查體：舌肌纖顫、萎靖，四肢肌力3～4級(jí)，雙Babinski征（+）；例4，女，42歲。全身無力4年.加重伴言語不清、吞咽困難2年。查體：舌肌纖顫、萎縮，四肢遠(yuǎn)端肌萎縮，肌力3～4級(jí)，雙Babinski征（+）；例5，男，52歲四肢無力1年半.加重伴呼吸困難、咳嗽無力1年。查體：右手大小魚際肌萎縮，右手握力4級(jí)，雙掌頸反射（+）所有患者受累肌肉肌電圖檢查均示神經(jīng)元性損害。以上病例均經(jīng)神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查、穿刺脊液常規(guī)檢查、頭顱或頸椎磁共振檢查，排除脊髓壓迫癥、頸椎病符合世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟的診斷標(biāo)準(zhǔn)肌萎縮側(cè)索硬化癥所有患者均排除心、肝、腎和血液系統(tǒng)嚴(yán)重疾患。 

    1.2 研究方法所有患者予力如太（利魯唑）50mg，口服.一日兩次，連續(xù)服用力如太（利魯唑）12周，每月隨訪一次。每次隨訪均進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查。評(píng)怙患者的癥狀和肌力，并復(fù)查肝、腎功能和血常規(guī)。

2 結(jié)果 
    2.1  癥狀和體征：例1，服力如太（利魯唑）2周后言語較前清晰。約1周后仍言語不清，以后癥狀和體征同服藥前；例2，第1個(gè)月癥狀和體征同服力如太（利魯唑）前，第2個(gè)月腰部沉重感減輕.梳頭時(shí)上肢可以舉過頭，聲音嘶啞、嗆咳減輕。以后同服藥前；例3，第1個(gè)月流涎加重，雙上肢肌力4級(jí)，呼吸困難減輕，第2個(gè)月除呼吸困難減輕外癥狀和體征同服藥前，第3個(gè)月癥狀和體征同服藥前；例4，服力如太（利魯唑）后3個(gè)月癥狀和體征同服藥前；例5，服力如太（利魯唑）后24天因上呼吸道感染，痰阻窒息死亡。 
   
    2.2  安全性 1側(cè)患者在服力如太（利魯唑）4周后轉(zhuǎn)氨酶升高。但未超過正常值的2倍，第8周復(fù)查即恢復(fù)正常，其余患者每次復(fù)查肝腎功能和血常規(guī)均正常。 
    
    2.3 副反應(yīng) 2名患者出現(xiàn)惡心、食欲下降，其中1名出現(xiàn)體重下降，但均未導(dǎo)致治療中斷，繼續(xù)服力如太（利魯唑）后以上副反應(yīng)逐漸減輕，停藥后癥狀消失。 
   
    3 討論

    我們觀察的5例患者中有3例出現(xiàn)不同程度的軀干肌和延髓肌的肌力改善，而這肌力改善的3例中都有延髓肌肌力改善．其中2例伴隨有軀干肌的肌力改善．這與國外報(bào)道的力如太（利魯唑）改善患者延髓癥狀要優(yōu)于肢體癥狀改善一致，就安全性和副反應(yīng)而言。5例患者中有1例發(fā)生ALT升高，但未超過正常范圍上限的2倍，經(jīng)復(fù)查很快恢復(fù)正常，5名患者中有2名出現(xiàn)惡心、食欲下降，其中1名出現(xiàn)體重下降，但均未導(dǎo)致治療中斷，繼續(xù)服力如太（利魯唑）后以上述反應(yīng)逐漸減輕，停藥后上述癥狀消失。

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