癲癇一種古老的疾病，全球現(xiàn)大約有5千萬個(gè)癲癇病患者[1-2],它是世界范圍內(nèi)的常見病，中國(guó)大約有癲癇病患者900萬名，而且每年新增加患者大約40萬人左右[3-4],是神經(jīng)系統(tǒng)常見的慢性發(fā)作性疾病，癲癇是發(fā)作期或發(fā)作間期大腦皮層神經(jīng)元的異常同步放電，這種反復(fù)放電可以表現(xiàn)為不同形式的癇性發(fā)作。其中部分性發(fā)作包括：?jiǎn)渭儾糠中园l(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類。

    單純部分性發(fā)作是指發(fā)作起始與結(jié)束均較突然，發(fā)作時(shí)程短，一般不超過1分鐘，無意識(shí)障礙。臨床上大約70%的患者經(jīng)過口服抗癲癇藥物后，病情能夠得到有效得控制 ，因此服用抗癲癇藥物仍然是目前的主要治療方法[5]。　

　　單純部分性發(fā)作的臨床表現(xiàn)：可分為以下四型[6]：
　　一、精神性發(fā)作
　　二、自主神經(jīng)性發(fā)作
　　三、部分感覺性發(fā)作
　　四、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
　　五、單純部分性癲癇發(fā)作的診斷

　　一、病史和體檢：由于大多數(shù)患者發(fā)作時(shí)有意識(shí)障礙，難以描述發(fā)作情形，所以應(yīng)詳細(xì)詢問目擊者或患者的親屬。病史需包括起病年齡、發(fā)作誘因、發(fā)作的詳細(xì)過程、是否有誘因、發(fā)作的頻率、病情發(fā)展過程、和治療經(jīng)過；既往史應(yīng)包括母親是否有妊娠用藥史、妊娠是否有異常、過去是否患過什么重要疾病，圍生期是否有異常；家族史應(yīng)包括各級(jí)親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾病。應(yīng)做詳盡的全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的。

　　二、輔助檢查：腦電圖是最重要的診斷癲癇的輔助檢查方法，有助于明確癲癇的診斷及分型和確定特殊綜合癥，實(shí)際工作中由于操作及技術(shù)上的局限性，常規(guī)頭皮腦電圖能記錄到的患者癇樣放電僅為49.5%，采用誘導(dǎo)方法可進(jìn)一步提高腦電圖的陽性率，但仍有一部分患者的腦電圖檢查始終正常。部分正常人有時(shí)也會(huì)記錄到癇樣放電。因此癲癇的診斷不能只依靠腦電活動(dòng)的正常、異常來確定是否為癲癇。近年來為明確發(fā)作性癥狀及腦電圖變化間的關(guān)系，廣泛應(yīng)用24小時(shí)長(zhǎng)程腦電監(jiān)測(cè)和視頻腦電圖使癇樣放電的可能性大為提高。

　　三、神經(jīng)影像學(xué)檢查：對(duì)癲癇及癲癇綜合癥診斷和分型很有幫助，可確定腦結(jié)構(gòu)異常或病變，包括CT和MRI，有時(shí)可作出病因診斷。1997年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟神經(jīng)影像學(xué)委員會(huì)提出以下情況應(yīng)做神經(jīng)影像學(xué)檢查：（1）一線抗癲癇藥物無法控制發(fā)作；（2）神經(jīng)或神經(jīng)心理證明有局限性損害；（3）任何年齡、病史或腦電圖說明為部分性發(fā)作；（4）在1歲內(nèi)或成人未能分型的發(fā)作或明確的全身性發(fā)作；（5）抗癲癇藥物不能控制發(fā)作或發(fā)作類型有變化以及可能有進(jìn)行性病變者。功能影像學(xué)檢查如SPECT、PET可以從不同的角度反映腦局部代謝變化，輔助癲癇病灶的定位。

　　單純部分性發(fā)作的治療：傳統(tǒng)抗癲癇藥

　　一、卡馬西平：是單純部分性發(fā)作的首選藥物，但可加重失神和肌陣攣的發(fā)作，生物利用度在58～85%之間。半衰期單次量為25～65小時(shí)，長(zhǎng)期服用由于自身誘導(dǎo)代謝降為8～29小時(shí)，平均12～17小時(shí)，72%經(jīng)腎臟排出，28%隨糞便排出。起始劑量為2～3mg/(kg.d),一周后漸增加至治療劑量。治療期間需要監(jiān)測(cè)血藥濃度。

　　二、苯妥英鈉：對(duì)單純部分性發(fā)作有效，但可加重失神和肌陣攣的發(fā)作， tmax為4～8h。PB為90%。t1/2約為20～30h。主要在肝臟代謝，經(jīng)腎臟排泄。要監(jiān)測(cè)血藥濃度，有效血濃為10(g/ml～20(g/ml，中毒血濃30(g/ml，口服：成人，100mg/次，2～3次/日，飯后服用，數(shù)日后逐增至600mg/日，穩(wěn)定后用維持量。兒童，每日5mg/kg，最大量為300mg/日，維持量為4mg～8mg/kg，6歲以上兒童可用至成人量。長(zhǎng)期服用后或血藥濃度達(dá)30μg/ml可能引起惡心，嘔吐甚至胃炎，飯后服用可減輕。

　　三、丙戊酸鈉：口服胃腸吸收迅速而完全，約1～4小時(shí)血藥濃度達(dá)峰值，生物利用度近100%，有效血藥濃度為50～100μg/ml成人常用量：每日按體重15mg/kg或每日600～1200mg分次2～3次服。開始時(shí)按5～10mg/kg，一周后遞增，至能控制發(fā)作為止。當(dāng)每日用量超過250mg時(shí)應(yīng)分次服用，以減少胃腸刺激。每日最大量為按體重不超過30mg/kg、或每日1.8～2.4g。小兒常用量：按體重計(jì)與成人相同，也可每日20～30mg/kg，分2～3次服用或每日15mg/kg，按需每隔一周增加5～10 mg/kg，至有效或不能耐受為止。

　　四、苯巴比妥：鎮(zhèn)靜、抗癲癇：每次0．015～0.03ｇ，1日3次。2.安眠：每次0.03～0.09ｇ，睡前服１次。

　　五、加巴噴丁：加巴噴丁抗驚厥作用的機(jī)制尚不明確，第一次睡前服300毫克。以后每天增加300毫克，用量可以高達(dá)每天3600毫克上述劑量需分三次服用。

　　六、拉莫三嗪：對(duì)十二歲以上兒童及成人的單藥治療： 12歲以上患者本藥單藥治療的初始劑量是25mg，每日一次，連服2周；隨后用50mg，每日1次，連服兩周。此后，每隔1-2周增加劑量，最大增加量為50-100mg，直至達(dá)到最佳療效，通常達(dá)到最佳療效的維持劑量為100-200mg/日，每日一次或分兩次給藥。但有些病人每日需服用500mg才能達(dá)到所期望的療效。為降低發(fā)生皮疹的危險(xiǎn)，初始劑量和隨后的劑量遞增都不要超過上述要求。

　　2-12歲兒童因?yàn)閷?duì)兒童進(jìn)行的相應(yīng)的研究所獲得的數(shù)據(jù)尚不充分，故無法推薦對(duì)于12歲以下兒童進(jìn)行單藥治療的劑量。為了保證維持治療劑量，要監(jiān)測(cè)病兒體重 ；在體重發(fā)生變化時(shí)要核查劑量。如果根據(jù)體重計(jì)算出的兒童劑量不是整片數(shù)，則所用的劑量應(yīng)舍去非整數(shù)部分，取其整片數(shù)。

　　七、托吡酯：托吡酯可迅速、完全地被吸收。劑量調(diào)整應(yīng)從每晚口服50mg開始，服用1周，隨后，每周增加劑量50-100mg，分2次服用。劑量應(yīng)根據(jù)臨床療效進(jìn)行調(diào)整。有些患者可能每日服用一次即可達(dá)到療效。通常的日劑量為200-400mg/日，分2次服用，個(gè)別患者口服劑量高達(dá) 1600 mg/日。應(yīng)用本藥治療時(shí)，不必監(jiān)測(cè)血漿托吡酯濃度即可達(dá)到妥泰治療的最佳療效。上述推薦的劑量適用于所有成人，包括老年人和無腎臟疾患的患者。兒童:兒童用藥的劑量尚無一致意見。可從每日12.5-25mg開始，逐步增加劑量，維持量為每日100mg，分次口服。

　　八、左乙拉西坦：用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作治療,成人（>18歲）和青少年（12-17歲）（體重≥ 50kg者）：起始治療劑量為每次500mg，每日2次。根據(jù)臨床效果及耐受性，每日劑量可增加至每次1500mg，每日2次。劑量的變化應(yīng)每2-4周增加或減少500mg/次，每日2次。老年人 (≥65歲)：根據(jù)腎功能狀況，調(diào)整劑量.

　　九、奧卡西平：一種神經(jīng)性藥物，可用于局限性及全身性癲癇發(fā)作。用法用量： 開始劑量為300mg/d，以后可逐漸增量至900～3000mg/d以達(dá)到滿意的療效。小兒可從每日30mg/kg開始，逐漸增加，每日1～10mg/kg。常用其片劑，每片0.3g或0.6g。

　　參 考 文 獻(xiàn)
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[3] Campagna F, Nanni L, Quagliarini F, et al.Novel mutations in the adipose triglyceride lipase gene causing neutral lipid storage disease with myopathy. Biochem Biophys Res Commun.2008 Dec 19;377(3):843-6.
[4] Olsen RK, Pourfarzam M, Morris AA, et al. Lipid-storage myopathy and respiratory insufficiency due to ETFQO mutations in a patient wiah late-onset multiple acyl-CoA dehydrogenation deficiency.J Inherit Metab Dis .2004;27(5) 671-8.
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