高血氨是一組以血氨增高為共同特點(diǎn)兒童期代謝障礙。大多數(shù)類型按常隱規(guī)律遺傳，目前孩子癥狀看考慮合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，預(yù)后不理想的。高血氨癥雖然是罕見遺傳病，但并不是什么怪病，不應(yīng)給予患者歧視。臨床上治療高血氨癥具有良好效果的藥物主要有杜密克，那杜密克適用于哪些疾病的治療呢？

　　杜密克用于治療高血氨癥及由血氨升高引起的疾病；用于治療慢性功能性便秘。不過用杜密克治療疾病可能出現(xiàn)不良反應(yīng)，治療起始幾天可能會有腹脹，通常繼續(xù)治療即可消失，當(dāng)劑量高于推薦治療劑量時(shí)，可能會出現(xiàn)腹痛和腹瀉，此時(shí)應(yīng)減少使用劑量。如果長期大劑量服用（通常僅見于肝性腦病的治療），患者可能會因腹瀉出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。

　　了解了杜密克的適應(yīng)癥之后，現(xiàn)在來看看該藥物的藥代動力學(xué)。杜密克為無色至淡棕黃色澄明粘稠液體，微顯乳光。杜密克的主要成分為乳果糖，化學(xué)名稱為4-O-β-D 吡喃半乳糖基-D -呋喃果糖。乳果糖口服后幾乎不被吸收，可以原型到達(dá)結(jié)腸，繼而被腸道菌群分解代謝。在25-50克（40-75毫升）劑量下，可完全代謝 ；超過該劑量時(shí)，則部分以原型排出。

　　杜密克藥理作用：乳果糖在結(jié)腸中被消化道菌叢轉(zhuǎn)化成低分子量有機(jī)酸，導(dǎo)致腸道內(nèi)pH值下降，并通過滲透作用增加結(jié)腸內(nèi)容量。上述作用刺激結(jié)腸蠕動，保持大便通暢，緩解便秘，同時(shí)恢復(fù)結(jié)腸的生理節(jié)律。 在肝性腦病（PSE）、肝昏迷和昏迷前期，上述作用促進(jìn)腸道嗜酸菌（如乳酸桿菌）的生長，抑制蛋白分解菌 ；促進(jìn)腸內(nèi)容物的酸化從而使氨轉(zhuǎn)變成離子狀態(tài) ；降低結(jié)腸pH值并發(fā)揮滲透效應(yīng)導(dǎo)瀉 ；刺激細(xì)菌利用氨進(jìn)行蛋白合成，改善氨代謝。在上述過程中，盡管不能僅以高氨血癥解釋肝性腦病的神經(jīng)精神癥狀，但以氨為代表的含氨物質(zhì)起著重要作用。

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