除了先天性發(fā)育缺陷；瓣膜病；全身或肺血管病；孤立的心包,結(jié)性或傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病；或心外膜冠狀動脈疾病以外,任何心室肌的結(jié)構(gòu)或功能的異常都是心肌病.但引起慢性彌漫性心肌功能障礙的情況則除外.

　　心肌病有許多原因.最初通過病史,體檢和有創(chuàng)性或無創(chuàng)性試驗(yàn)進(jìn)行的病理生理學(xué)分類(充血性擴(kuò)張型,肥厚型或限制型心肌病)是非常有用的.如沒有原因可被發(fā)現(xiàn),考慮心肌病為原發(fā)性或特發(fā)性的.

充血性擴(kuò)張型心肌病

　　伴有心衰的心肌功能疾患,其心室擴(kuò)張,以收縮功能不全為主要表現(xiàn).

病因?qū)W和病理生理學(xué)

　　溫帶地區(qū)可識別的最常見的原因是彌漫性冠狀動脈疾病伴有彌漫性缺血性心肌病

　　最常見的是,慢性心肌纖維化伴彌漫性心肌細(xì)胞喪失,據(jù)認(rèn)為有些病人的基礎(chǔ)病理過程始于急性心肌炎階段(大多數(shù)病例可能為病毒性),后為各種潛伏階段,然后是慢性纖維化和彌漫性心肌細(xì)胞喪失的階段,后者是由于對被病毒改變的心肌細(xì)胞的自身免疫反應(yīng).不論什么原因,結(jié)果都是擴(kuò)張,變薄以及有散在纖維化的剩余心肌的代償性肥厚.心室?guī)缀涡螒B(tài)的改變通常引起繼發(fā)性功能性二尖瓣或三尖瓣反流和心房擴(kuò)張,主要結(jié)果是心室收縮功能受損,表現(xiàn)為低射血分?jǐn)?shù)(EF).心排血量通過心動過速和舒張末期容量增加而得以維持,后者增加了室壁張力和心肌O2 需量.舒張期順應(yīng)性和壓力異常僅見于疾病的晚期.

癥狀和體征

　　本病通常呈慢性經(jīng)過,由于左心室舒張壓升高及低心排血量,而表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和疲乏.因?yàn)榭衫奂皟蓚?cè)心室,右心室衰竭的癥狀和體征往往也很突出.

　　少見的是當(dāng)感染因素為原因時,該病人以急性心肌炎開始,伴有發(fā)熱.溫帶地區(qū)以柯薩奇B病毒為最常見,而在中,南美洲由于克氏錐蟲引起的Chagas病最盛行.AIDS病人患擴(kuò)張型充血性心肌病者正在增加

　　體檢發(fā)現(xiàn)血壓正常或偏低,竇性心動過速,肺底啰音,頸靜脈怒張伴明顯的a波和v波和肝頸回流征以及周圍性凹陷性水腫.嚴(yán)重病例可發(fā)生肝大,腹水和骨骼肌消瘦.心前區(qū)通常可見到彌漫性胸骨旁抬舉以及與第三心音(S3 )奔馬律一致的舒張期沖擊感,心尖部有二尖瓣反流的雜音.三尖瓣反流的雜音在胸骨下端左側(cè)可聽到,吸氣時增強(qiáng),伴有頸靜脈反流波和肝臟收縮期搏動.

　　有些病人其病理過程局限于一側(cè)心室(常為左心室),臨床特征有所變化.僅累及右心室的一個罕見類型是以房性心律失常及由于惡性室性心動過速引起猝死為特征的.

　　任何心腔一旦明顯擴(kuò)張,則經(jīng)常發(fā)生附壁血栓.心律失常往往并發(fā)于急性心肌炎階段和晚期慢性擴(kuò)張階段.

診斷

　　診斷依賴于特征性的病史和體檢,并除外其他原因的心室衰竭(如全身性高血壓,原發(fā)性瓣膜病,心肌梗死).心電圖可顯示竇性心動過速,QRS低電壓及非特異性ST段壓低伴低電壓或T波倒置.有時胸前導(dǎo)聯(lián)可見病理性Q波,類似陳舊性心肌梗死.左束支傳導(dǎo)阻滯常見.25%的病例因胸痛而使與先前的MI的鑒別更為復(fù)雜,其胸痛可類似于心絞痛,但特征和部位更常不典型,而且與用力無明確關(guān)系.

　　胸部X線顯示心臟擴(kuò)大常累及所有心腔.胸膜滲出,尤其是右側(cè)通常伴隨肺靜脈壓升高和間質(zhì)性水腫.M型和二維超聲心動圖顯示心腔擴(kuò)大,運(yùn)動減弱伴有縮短分?jǐn)?shù)的下降,并排除原發(fā)性血管病或散在性的心肌梗死中所見到的節(jié)段性室壁運(yùn)動異常.超聲心動圖也可揭示擴(kuò)張型充血性心肌病常并發(fā)的附壁血栓.放射性核素研究顯示心腔彌漫性擴(kuò)張,運(yùn)動減弱.鎵掃描可識別急性心肌炎的急性炎癥階段,而MRI可揭示異常的心肌組織結(jié)構(gòu).

　　經(jīng)無創(chuàng)性檢查后診斷仍不明確,尤其是表現(xiàn)為胸痛者應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管檢查.心排血量可正常或降低,但射血分?jǐn)?shù)減少而且造影時可見到彌漫性運(yùn)動減弱.沒有瓣膜壓力階差及鈣化,冠狀動脈正常,疾病晚期左心室舒張末期壓力升高.導(dǎo)管檢查時,兩側(cè)心室均可進(jìn)行心肌活檢.在其他形式的心臟病中如特殊研究顯示出不相稱的心排血量,應(yīng)考慮并存心肌病的可能性.

預(yù)后

　　一般來講,預(yù)后是差的,5年死亡率70%,其中一半為猝死,提示為惡性心律失常.除非能找到并消除可治療的原發(fā)病因(如酒精,感染因子),沒有特異性療法可延長生命.如有足夠的反應(yīng)性肥厚來保持心室壁厚度則預(yù)后較好,而心室壁明顯變薄者預(yù)后較差.預(yù)后差與心室功能差或24小時心電監(jiān)測中頻發(fā)的室性心律失常相關(guān).男性存活時間為女性的一半,黑種人存活時間為白種人的一半.

治療

　　治療特異性地針對任何基礎(chǔ)原因(如弓形蟲病,甲狀腺功能亢進(jìn),腳氣病),可能包括去除潛在的毒素或心肌抑制藥,治療低心排血量和心衰,以及治療并發(fā)癥.然而,找不到原因的病例更常見.如可能應(yīng)消除酒精,某些精神治療藥物和電解質(zhì)紊亂.對心衰和低心排血量的治療依賴于后負(fù)荷減輕,正性肌力藥物和前負(fù)荷減輕的適當(dāng)?shù)钠胶?來達(dá)到最佳心排血量,減輕全身靜脈和肺靜脈充血.

　　治療主要依靠用ACE抑制劑(如卡托普利,依那普利,賴諾普利)或肼苯噠嗪結(jié)合硝酸鹽(如硝酸異山梨酯)來同時降低前,后負(fù)荷.這些藥物對預(yù)后有有益的影響.卡維洛爾能延長生命,減少發(fā)病率,其他β阻滯劑可能也有此作用.洋地黃甙可減少發(fā)病率,因有弱的正性肌力作用并可控制房顫病人的心室率而有應(yīng)用價值.利尿劑可降低左右心室的充盈壓,故可防止肺水腫和明顯的肝瘀血.磷酸二酯酶抑制劑(如氨力農(nóng),米力農(nóng))的應(yīng)用或間歇地短期(48~72小時)輸注兒茶酚胺如多巴胺或多巴酚丁胺正在試驗(yàn)中,它們可暫時有助于某些病人,這些治療尚未發(fā)現(xiàn)可延長生命.合用或不合用硫唑嘌呤的皮質(zhì)類固醇及馬抗胸腺細(xì)胞球蛋白可縮短活檢證實(shí)的一些炎性心肌病的急性期(如急性病毒感染后或肉瘤樣心肌炎),但不能改善慢性心肌病過程,故已不再應(yīng)用.因而,在用皮質(zhì)類固醇或硫唑嘌呤之前,建議先進(jìn)行活檢證實(shí)活動性心肌炎的存在.

　　由于有附壁血栓形成的危險,預(yù)防性的口服抗凝劑有助于防止全身性或肺栓塞.心律失常通常并發(fā)于心肌病的急性心肌炎階段及后期的慢性擴(kuò)張階段,如必要可用抗心律失常藥物治療.注意：絕大多數(shù)抗心律失常藥物均有抑制心肌收縮力的作用,因而,最好不用有強(qiáng)力負(fù)性變力作用的藥物(如雙異丙吡胺,普魯卡因酰胺).Ⅰ類抗心律失常藥物(如英卡胺,氟卡胺)的致心律失常作用比惡化心功能還重要.如心臟阻滯并發(fā)于慢性擴(kuò)張階段,可能需要安裝永久性起搏器,然而急性心肌炎時的房室傳導(dǎo)阻滯通常可消退,通常不需要安裝永久性起搏器.

　　對于基礎(chǔ)病變?yōu)閺浡�性冠狀動脈病變伴有彌漫性缺血性心肌病者,可能需要用硝酸鹽類,β阻滯劑,和鈣拮抗劑來治療心絞痛.但鈣拮抗劑在控制心絞痛方面的益處需與其負(fù)性變力作用作權(quán)衡,除氨氯地平和非洛地平外,最好不用鈣拮抗劑.有些研究提示,對于有明顯的代償性腎上腺素能反應(yīng)并引起心肌細(xì)胞β受體的慢性下調(diào)的病人,低劑量的β阻滯劑有益,治療開始必須用極小劑量(如卡維洛爾6.25mg或美托洛爾5mg每日2次),并必須全面評價其對心衰的惡化.如果能耐受,可分別增加劑量至25mg每日2次及50mg每日2次,對近期患擴(kuò)張型充血性心肌病的年輕病人效果最佳,女性獲益多于男性.正常情況下,短效的硝苯地平可用作血管擴(kuò)張劑和后負(fù)荷減低劑,然而在心臟失代償時,交感神經(jīng)對小動脈擴(kuò)張的反射性反應(yīng)可能已經(jīng)達(dá)到最大,此藥的直接負(fù)性變力作用可表現(xiàn)為心衰的加重.

　　適當(dāng)?shù)男菹?睡眠,避免緊張是重要的,但長期臥床休息僅適合于有癥狀的病人.癥狀限制內(nèi)的體力鍛煉可改善總的健康狀況并稍微延長生命.

　　由于預(yù)后差,在心臟移植中這些病人所占比例最大,所選病人應(yīng)沒有全身性疾病,心理疾患或不可逆的肺血管阻力升高,一般年齡應(yīng)小于60歲.因器官來源極少,年輕病人是更合適的受體.

　　在非對比試驗(yàn)中,手術(shù)切除數(shù)條心肌以使擴(kuò)張的心室再成形已顯示出希望.對比試驗(yàn)正在進(jìn)行,以將這一手術(shù)方法與最佳的內(nèi)科療法進(jìn)行比較.用背闊肌包繞衰竭的心室,并用骨骼肌起搏器進(jìn)行刺激已證明無價值.

　　幾種心室支持裝置正在用來維持等待心臟移植的病人存活,或作為一長期治療措施取代移植,這些裝置帶有內(nèi)部能源,外部能源可有可無.

肥厚型心肌病

　　在沒有后負(fù)荷因素(如主動脈瓣狹窄,主動脈縮窄,全身性高血壓)存在下,以明顯的心室肥厚伴舒張功能障礙為特征的先天性或獲得性疾患.

病理學(xué)和病理生理學(xué)

　　心肌異常表現(xiàn)為細(xì)胞和肌纖維排列紊亂,但這一發(fā)現(xiàn)并非肥厚型心肌病所特有.通常室間隔肥厚比左室后壁明顯(不對稱性間隔肥厚),不對稱性肥厚型心肌病最常見的形式是主動脈瓣下上部室間隔的明顯肥厚.收縮期,間隔變厚,同時因心室形狀異常而位置變異的二尖瓣前葉被吸向間隔,從而引起流出道梗阻,稱為肥厚型梗阻性心肌病或不對稱性肥厚性間隔狹窄.這種異常進(jìn)一步減少了心排血量,而由于肥厚,非順應(yīng)性心室引起的舒張功能不全本身已使心排血量下降.

　　先天性不對稱性間隔肥厚者通常是常染色體顯性遺傳為主,而其他形式的肥厚則不是這樣.最常見的異常是14號染色體β心肌肌漿球蛋白重鏈基因DNA位點(diǎn)外顯子13的錯義點(diǎn)突變,次常見的是存在異常的α/β心肌肌漿球蛋白重鏈雜種基因,其他基因缺陷也可引起此病.

　　肥厚的主要后果是心肌(常為左心室壁)僵硬,缺乏順應(yīng)性,使舒張期充盈受阻,導(dǎo)致舒張末期壓力升高,后者引起肺靜脈壓升高.受非順應(yīng)性心肌的損害,肥厚心肌的氧需和冠脈的氧供之間可出現(xiàn)不平衡,引起心絞痛.相對于心肌細(xì)胞大小來說毛細(xì)血管密度不足,以及心肌內(nèi)調(diào)節(jié)管腔直徑的冠脈內(nèi)膜和中層的增生和肥厚也可引起肥厚型心肌病的缺血,即使沒有外膜下冠狀動脈病變.

　　用力誘發(fā)的頭暈和暈厥是由心排血量不足引起的,有時為不對稱性間隔肥厚的流出道壓力階差增加所加重.心排血量的下降是由于用力引起竇性心動過速,從而使舒張期充盈時間縮短所致.非順應(yīng)性肥厚心室的舒張充盈期縮短降低了前負(fù)荷,增加了二尖瓣前葉和肥厚室間隔的對合.同時運(yùn)動降低了周圍血管阻力,由此降低了主動脈根部的舒張壓,這樣可誘發(fā)缺血,繼而引起非持續(xù)性室性或房性心律失常,引起暈厥.據(jù)認(rèn)為肥厚型心肌病的暈厥是由室性心動過速或室顫引起,是猝死可能性增加的臨床標(biāo)志.

　　感染性心內(nèi)膜炎由于二尖瓣異常可并發(fā)肥厚型心肌病,其二尖瓣異常是由于心室?guī)缀涡螤畹母淖?乳頭肌及二尖瓣裝置前移以及收縮早期血液快速流經(jīng)流出道的Venturi效應(yīng)引起.心臟傳導(dǎo)阻滯有時是晚期的并發(fā)癥.心室中部肥厚造成乳頭肌水平腔內(nèi)壓力階差,遠(yuǎn)端左心室最終變薄并呈動脈瘤樣擴(kuò)張.

癥狀,體征和診斷

　　臨床表現(xiàn)可單一出現(xiàn)或聯(lián)合出現(xiàn)：胸痛通常是典型的與勞力有關(guān)的心絞痛；暈厥常常是勞力性的,是由于缺血,心律失常,流出道梗阻及心室舒張期充盈差的共同作用；勞力性呼吸困難是由于左心室舒張期順應(yīng)性差的緣故,后者導(dǎo)致左室舒張末期壓力隨血流增加而快速上升,流出道梗阻通過減少心排血量,也參與了呼吸困難的產(chǎn)生；收縮功能保持不變,因而幾乎很少訴說疲乏感；房性或室性心律失常引起心悸.因而,肥厚型心肌病的癥狀可與主動脈瓣狹窄或冠狀動脈疾病相似.

　　體檢通常可澄清鑒別診斷.靜脈壓升高的征象(如頸靜脈怒張,腹水,踝部水腫,胸膜滲出)終末期才能見到,血壓和心率多正常.不對稱性間隔肥厚及流出道梗阻者頸動脈搏動出現(xiàn)快速向上沖動,下降沖動速度快,而且因收縮后期的血流梗阻而出現(xiàn)雙峰.觸診時心尖搏動位置正常,而且由于左心室肥厚而呈持久的抬舉性沖擊,嚴(yán)重流出道梗阻者有時可觸及雙重的心尖搏動.

　　通常都有收縮期雜音,但心尖及對稱性肥厚型心肌病的病人可沒有雜音.最常見的是遞增-遞減型噴射性雜音,不向頸部傳導(dǎo),最佳聽診部位是胸骨左緣第3,4肋間隙,該雜音為左心室射血梗阻所致(收縮期肥厚的室間隔和二尖瓣前葉相互靠近).部分病人可聽到二尖瓣變形產(chǎn)生的二尖瓣反流性雜音,其特征為吹風(fēng)樣,在心尖部聽得最清楚,并向左腋下傳導(dǎo).少見病例,可聽到收縮早,中期喀喇音.某些右室流出道狹窄者,收縮期噴射性雜音可在胸骨左緣第二肋間聽到.幾乎所有病人均可聽到S4 ,是心房強(qiáng)力收縮以對抗舒張晚期的左室順應(yīng)性差的標(biāo)志.

　　用減少靜脈回流,使左心室舒張期容積縮小以及使二尖瓣前葉與肥厚的室間隔的距離增大的方法,可以改變肥厚型心肌病的噴射性雜音,因而,Valsalva動作增強(qiáng)了雜音的強(qiáng)度.降低主動脈壓(如吸入亞硝酸異戊酯)或期外收縮后的收縮也一樣,這是因?yàn)樵黾恿肆鞒龅缐毫﹄A差.握緊拳頭可升高主動脈壓,因而減弱了雜音的強(qiáng)度.

實(shí)驗(yàn)室檢查

　　用無創(chuàng)性檢查來確定診斷已基本代替了心導(dǎo)管檢查.心電圖常表現(xiàn)有左室肥大.Ⅰ,aVL,V5 和V6 出現(xiàn)很深的間隔Q波常提示有不對稱性間隔肥厚,V1 和V2 導(dǎo)聯(lián)有時呈QS波群,類似于先前的間隔梗死.大多數(shù)病例有T波異常,最常見的表現(xiàn)是Ⅰ,aVL,V5 和V6 導(dǎo)聯(lián)深而對稱的T波倒置,這些導(dǎo)聯(lián)常有ST段壓低.Ⅱ,Ⅲ,aVF導(dǎo)聯(lián)的P波寬而有切跡,V1 和V2 導(dǎo)聯(lián)P波雙相,提示左房肥大.WPW綜合征型的預(yù)激現(xiàn)象比單獨(dú)的偶然出現(xiàn)的機(jī)會更為常見,這是心律失常誘發(fā)心悸的機(jī)制之一.

　　由于肥厚發(fā)生在心室腔范圍內(nèi),故胸部X線檢查常給人一正常的假象.正常大小的心影內(nèi)見到球形左心室輪廓可能是唯一的異常表現(xiàn).心臟透視檢查可排除主動脈瓣鈣化.

　　M型及多普勒二維超聲心動圖是最好的無創(chuàng)傷性診斷技術(shù),可測量肥厚的心室壁,區(qū)別各種類型的肥厚型心肌病.乳頭肌及二尖瓣結(jié)構(gòu)的前移常見,通過觀察二尖瓣前葉收縮期前移的程度及其貼近肥厚的室間隔的程度和持續(xù)時間可定量研究流出道梗阻.流經(jīng)心室流出道血流的多普勒速度分析可定量測定狹窄節(jié)段的壓力階差和面積,這對監(jiān)測內(nèi)科和外科治療效果尤其有用.多普勒分析舒張期二尖瓣流入速度常提供左心室舒張功能障礙的證據(jù),左室縮短分?jǐn)?shù)和射血分?jǐn)?shù)(EF)正常或增加.嚴(yán)重流出道梗阻病人有時可見到主動脈瓣收縮中期關(guān)閉.放射性核素造影表明心室腔變小而EF正常或升高.

　　通常僅在考慮外科手術(shù)治療時才進(jìn)行心導(dǎo)管檢查.在左心室可發(fā)現(xiàn)室內(nèi)壓力階差,右心室少見.早搏后的心跳,Valsalva動作中,及吸入亞硝酸異戊酯后心室壓力階差均增大.由于心室順應(yīng)性差,舒張末期壓力常升高.EF正常或升高.心室造影顯示依賴于肥厚型心肌病類型的特征性心腔變形,有時可證實(shí)二尖瓣反流的存在.雖然復(fù)雜的代謝研究可揭示有心肌缺血,冠狀動脈通常暢通,血流急速,其心肌缺血是由于肌內(nèi)動脈腔變小,毛細(xì)血管/心肌細(xì)胞失衡和室壁張力異常所致.年老病人可并存冠心病.

　　有些病例逐漸喪失心肌細(xì)胞,可能是由于慢性彌漫性心肌缺血所致,而后者是毛細(xì)血管/心肌細(xì)胞失衡的結(jié)果.隨心肌細(xì)胞的死亡,代替以彌漫性纖維化和肥厚心室的舒張功能障礙逐漸變成擴(kuò)張伴收縮功能障礙,并成為終末期充血型心肌病.

預(yù)后

　　評估預(yù)后要謹(jǐn)慎；年死亡率4%(死亡率與出現(xiàn)癥狀的年齡呈反比,頻發(fā)非持續(xù)性室性心動過速,暈厥或猝死復(fù)蘇者死亡率最高).年輕病人有猝死家族史,45歲以上有心絞痛或勞力性呼吸困難者預(yù)后更差.猝死最常見,通常很少發(fā)生慢性心衰.不對稱性間隔肥厚者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,其在青春期中似乎有加速趨勢.

治療

　　治療主要針對異常的舒張期順應(yīng)性,β腎上腺素能受體阻滯劑和鈣拮抗劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用是主要治療手段,二者均減弱心肌收縮性,從而擴(kuò)大心臟,減輕流出道梗阻,改善心室舒張功能.β阻滯劑和限制心率的鈣拮抗劑也減慢心率,延長舒張充盈期,從而減輕流出道梗阻.有內(nèi)在擬交感活性的β阻滯劑(如吲哚洛爾,氧烯洛爾,醋丁洛爾)最好不用.鈣拮抗劑的負(fù)性變力作用和動脈血管擴(kuò)張作用各不相同,選擇帶有明顯的收縮抑制作用的弱的血管擴(kuò)張劑很重要,維拉帕米是可供選擇的用于肥厚型心肌病的鈣拮抗劑.

　　降低前負(fù)荷的藥物(如硝酸酯類,利尿劑,ACE抑制劑,血管緊張素阻滯劑)縮小了心腔,使癥狀和體征加重.正性肌力藥物(如洋地黃甙,兒茶酚胺)使流出道梗阻加重,不能緩解升高的舒張末期壓力,甚至可誘發(fā)心律失常.血管擴(kuò)張劑增加流出道壓力階差,引起反射性心動過速,進(jìn)一步降低了心室的舒張功能.盡管抗心律失常藥物可用于心電圖或24小時動態(tài)心電監(jiān)測證實(shí)的心律失常,尚沒有證據(jù)表明其能改變猝死的危險性,然而對胺碘酮的非對照性回顧性研究表明,胺碘酮可降低伴有非持續(xù)性室性快速性心律失常或暈厥病人的死亡率.β阻滯劑的抗顫動作用有助于預(yù)防猝死,但尚未得到證實(shí).雙異丙吡胺有負(fù)性肌力作用,已被用作抗心律失常和負(fù)性肌力藥物.

　　已經(jīng)對猝死復(fù)蘇成功者安置了除顫器,雖然這一治療有理論依據(jù),但尚未能證明能降低肥厚型心肌病的總死亡率.推薦用抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎.競賽性運(yùn)動應(yīng)避免,因許多猝死發(fā)生在增加勞力時.

　　進(jìn)展到擴(kuò)張充血階段者其治療同以收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的擴(kuò)張型心肌病一樣.

　　對于雖經(jīng)內(nèi)科治療,仍有癥狀并使失去活動能力者,可行間隔心肌切開術(shù)或心肌切除術(shù),術(shù)前應(yīng)進(jìn)行超聲心動圖或心導(dǎo)管檢查了解流出道的梗阻情況.大多數(shù)仔細(xì)挑選的病例,手術(shù)可減輕癥狀,但不能改變死亡率.通過引導(dǎo)導(dǎo)管插入前降支的穿間隔支注入無水酒精,造成選擇性的間隔梗死已顯示出希望,可代替間隔心肌切除術(shù).有些病人因嚴(yán)重的二尖瓣功能障礙而進(jìn)行了二尖瓣修補(bǔ)或置換,這一手術(shù)正巧消除了流出道壓力階差.有些流出道梗阻病人安置了雙腔起搏器以改變心室除極的順序,大多數(shù)病人梗阻嚴(yán)重度減輕,癥狀緩解.這一治療的長期效果和對死亡率的影響有待進(jìn)一步研究.

限制型心肌病

　　以心室壁僵硬,缺乏順應(yīng)性為特征的心肌疾患,限制了一側(cè)或雙側(cè)心室的舒張期充盈,以左側(cè)為最常見.

　　此型心肌病最少見.

病因?qū)W和病理學(xué)

　　原因通常不明.累及心肌的淀粉樣變性通常是全身的,就像血色病的鐵浸潤一樣.肉樣瘤病和Fabry病累及心肌,結(jié)性傳導(dǎo)組織也可以受累.Loffler病(主要累及心臟的嗜曙紅細(xì)胞增多癥的亞型)是限制型心肌病的原因之一,該病發(fā)生在熱帶地區(qū),起始為急性動脈炎伴嗜曙紅細(xì)胞增多,隨后在內(nèi)膜,腱索和房室瓣上血栓形成,進(jìn)展成纖維化.心內(nèi)膜纖維化發(fā)生在溫帶地區(qū),僅累及左心室.

　　限制型心肌病可分成彌漫性非閉塞和閉塞性二類,前者心肌有異常物質(zhì)浸潤(如淀粉樣變性),后者心內(nèi)膜和內(nèi)膜下發(fā)生纖維化(如心內(nèi)膜心肌纖維化).二者均可呈非彌漫性,病變僅累及一個心腔或不均勻地累及一個心腔的一部分.

病理生理學(xué)

　　病理生理結(jié)果包括心內(nèi)膜增厚或心肌浸潤,伴心肌細(xì)胞喪失,代償性肥厚和纖維化,任何一種結(jié)果都可導(dǎo)致房室瓣功能異常,引起二尖瓣或三尖瓣反流.結(jié)或傳導(dǎo)組織的受累導(dǎo)致竇房結(jié)功能不全,有些病例表現(xiàn)為不同程度的心臟阻滯.淀粉樣變性可累及冠狀動脈.

　　這些病理狀態(tài)的主要血流動力學(xué)結(jié)果是舒張功能障礙,心腔僵硬,缺乏順應(yīng)性,充盈壓升高.如果浸潤或纖維化的心腔代償性肥大不足,收縮功能也可惡化,附壁血栓和全身栓塞可并發(fā)于限制型或閉塞型心肌病.

癥狀,體征和診斷

　　與肥厚型心肌病相似,主要的功能障礙是異常的順應(yīng)性和異常的一側(cè)或兩側(cè)心室的舒張期充盈,左心室最常見.癥狀是由于舒張壓升高,引起肺靜脈高壓,表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和端坐呼吸,如右心室受累則出現(xiàn)周圍水腫.對心室充盈的抵抗造成CO固定,結(jié)果限制了活動.心絞痛和暈厥少見,但房性和室性心律失常以及心臟傳導(dǎo)阻滯卻不少見.

　　體檢顯示心尖搏動不明顯,頸動脈搏動容量低,速度快,肺部有�ヒ粢约懊黠@的頸靜脈怒張,伴快速的Y傾斜.實(shí)際上所有病例均能聽到S4 , S 3 也可出現(xiàn),但需與心包叩擊音區(qū)別.通常無雜音.有些病例,可聽到功能性二尖瓣,三尖瓣反流的雜音,該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內(nèi)膜的浸潤或纖維化發(fā)生改變所致.因而癥狀和體征酷似縮窄性心包炎,無創(chuàng)性試驗(yàn)包括CT,證明心包正常有助于鑒別,但偶爾甚至心導(dǎo)管檢查也不能明確診斷,此時需剖胸探查心包.

　　心電圖常無特異性異常,表現(xiàn)為ST段和T波改變,有時呈低電壓.病理性Q波有時出現(xiàn)在先前無心肌梗死者.由于代償性心肌肥厚,有時可表現(xiàn)出左心室肥厚.胸部X線上,心臟大小多正常或縮小,但晚期淀粉樣變性或血色病可擴(kuò)大.

　　超聲心動圖示收縮功能正常,心房常擴(kuò)大.淀粉樣變顯示出心肌異常光亮的回聲.超聲心動圖顯示增厚的心包,有助于鑒別縮窄性心包炎,但二者均可見到矛盾性間隔運(yùn)動.心肌肥厚通常發(fā)生于限制型心肌病.磁共振成像(MRI)可顯示心肌浸潤病變的異常心肌結(jié)構(gòu)(如淀粉樣物或鐵).

　　通常需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查和心肌活檢.心房壓力增高伴有顯著的Y傾斜,心室壓力曲線顯示舒張?jiān)缙诘募苯惦S后呈高的舒張期平臺.不像縮窄性心包炎,左心室舒張壓常比右心室高幾個mmHg.血管造影顯示心室腔大小正常,收縮期縮短正常或降低.心肌和乳頭肌的浸潤或內(nèi)膜增厚可引起功能性房室瓣反流.活檢可證實(shí)心內(nèi)膜纖維化和增厚,心肌鐵或淀粉樣物質(zhì)浸潤,或慢性心肌纖維化.冠狀動脈造影正常,除了罕見的累及心外膜冠狀動脈的淀粉樣變性病例以外.

　　應(yīng)尋找限制型心肌病的原發(fā)病因(如直腸活檢診斷淀粉樣變性,鐵研究或活檢診斷血色病).

預(yù)后和治療

　　大多數(shù)病人沒有合適的治療方法,利尿劑可降低前負(fù)荷應(yīng)慎用,因缺乏順應(yīng)性的心室正是靠前負(fù)荷來維持心排血量的.洋地黃幾乎不改變血流動力學(xué)異常,對淀粉樣變心肌病還有危險,因其對洋地黃常極度敏感.減低后負(fù)荷的藥物可引起明顯的低血壓,常也沒有什么價值.

　　定期放血術(shù)以減少體內(nèi)鐵貯存,可使血色病得以改善.活檢證實(shí)的活動性肉樣瘤病病人用皮質(zhì)類固醇有效.高嗜曙紅細(xì)胞增多綜合征急性期病人對皮質(zhì)類固醇和細(xì)胞毒藥物(如羥基脲)有反應(yīng).慢性期,幾乎沒有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生或Loffler病患者在手術(shù)清除心內(nèi)膜纖維化和血栓性增厚并松解腱索和瓣膜組織后能得以改善.有時房室瓣置換對嚴(yán)重的功能性房室瓣反流有益.對部分有明顯代償性肥厚者,鈣拮抗劑可能有一定價值.治療開始期間進(jìn)行血流動力學(xué)監(jiān)測以證實(shí)其效果是值得考慮的.

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